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Die Castleman Erkrankung ist eine im Kindesalter seltene Differentialdiagnose zu lymphoproliferativen Erkrankungen wie z.B. der Langerhanszellhistiozytose oder Rosai Dorfmann Erkrankung. Während bei fokalen Formen eine Resektion der betroffenen Lymphknoten kurativ sein kann, ist bei der generalisierten Form, welche neben einer multifokalen Lymphadenopathie durch eine schwere systemische Inflammation gekennzeichnet ist, eine immunsuppressive Therapie erforderlich. Eine Dysregulation der Sekretion von Interleukin-6 (IL-6) spielt eine zentrale Rolle in der Pathogenese dieser Erkrankung. Eine Behandlung mit gegen den IL-6 Rezeptor gerichteten monoklonalen Antikörpern ist somit eine neue Therapieoption.

Wir diagnostizierten 2008 bei einem 16-jährigen Patienten eine generalisierte Castleman Erkrankung vom hyalin-vaskulären Typ mit Beteiligung parenchymatöser Organe (u.a. Hepathopathie, Nephropathie) sowie des Knochenmarkes (Anämie, Thrombozytopenie) im Rahmen der schweren systemischen Inflammation. Nach rascher klinischer Besserung unter einer hochdosierten Kortikosteroidtherapie war im weiteren Verlauf eine Unterdrückung der Krankheitsaktivität nur durch höhere Gaben von Prednisolon sowie zusätzlich Cyclophosphamid möglich, so dass wir 2009 einen Behandlungsversuch mit dem humanisierten, monoklonalen anti-IL-6 Rezeptor-Antikörper Tocilizumab (8 mg/kg Körpergewicht) intravenös 1 x im Monat begonnen. Mit regelmäßigen Infusionen konnten eine anhaltende Stabilisierung der Erkrankung und Beschwerdefreiheit des Patienten erzielt werden. Die Behandlungsintervalle wurden zwischenzeitlich auf 6 Wochen verlängert. Nebenwirkungen der Therapie wurden bisher nicht beobachtet.

Eine Monotherapie mit Tocilizumab kann zu einer langfristigen Stabilisierung einer multizentrischen Castleman Erkrankung führen und stellt eine wichtige Therapieoption zu den gängigen immunsuppressiven Medikamenten dar. Die Therapieintensität und -dauer sind nicht klar definiert und müssen gegenwärtig individuell festgelegt werden. Erfahrungen im Kindes- und Jugendalter sind bislang nur sporadisch.