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Die Vorstellung der 27-jährigen Patientin erfolgte konsiliarisch seitens der Neurologie zum Ausschluss einer okulären Beteiligung bei Verdacht auf eine zerebrale Vaskulitis. Eigenanamnestisch war zwei Wochen zuvor ein Hörsturz aufgetreten. Der Visus war beidseits voll, das 30 ° Gesichtsfeld unauffällig. Am Fundus zeigte sich eine dezente Gefäßtortuositas ohne Anhalt auf eine Vaskulitis. Bei Wiedervorstellung nach drei Wochen war eine deutliche Verschlechterung des 30° Gesichtsfeldes auffällig. In der Fluoreszenzangiographie fielen periphere langstreckige retinale Arterienastverschlüsse auf, die zu diesem Zeitpunkt funduskopisch noch nicht sicher nachweisbar waren. In Zusammenschau der Befunde konnte bei Vorliegen einer Enzephalopathie mit typischen magnetresonanztomografischen Veränderungen, retinalen Arterienastverschlüssen und sensorineuralen Hörstörungen die Diagnose eines Susac-Syndromes gestellt werden. Diese seltene Vaskulopathie wird aufgrund ihrer variablen Präsentation und vielfältigen Symptome oft sehr spät oder nicht erkannt. Ziel ist es, für diese interdisziplinäre Erkrankung zu sensibilisieren, da der ophthalmologische Befund einen wesentlichen Beitrag zur richtigen Diagnose leisten kann, sodass die Einleitung einer gezielten Therapie frühzeitig möglich wird.