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Hintergrund: Die Stadieneinteilung nach Ausmaß der Veränderungen im Verteilungsmuster des makulären Pigments (MP) bei Patienten mit makulären Teleangiaktasien Typ IIa n. Gass (MacTel) scheint den Schweregrad der Erkrankung widerzuspiegeln, zumindest legen verschiedene funktionelle Untersuchungen diese Hypothese nahe. Lassen sich im OCT Hinweise auf zelldegenerative Prozesse (die nach bisherigem Kenntnisstand der Krankheit kausal zugrundezuliegen scheinen) finden, die mit diesen nahezu pathognomonischen Veränderungen der MP Verteilung assoziiert sind?

Methoden: In 42 Augen von 21 Patienten (50-82 Jahre, mean 67.8, 9 Männer) wurde in 200µm Schritten von der Fovea ausgehend nasal und temporal in horizontalen Foveaschnitten die Dicke der inneren Körnerschicht (INL) (Spectralis OCT) gemessen. Die Konzentration des MP des zentralen (0.5°) und parazentralen (2°) MPs in den Segmenten mit noch verbliebenem MP (Autofluoreszenzmethode, 2 Exzitationswellenlängen HRA1) wurde in Terzile, das Verteilungsmuster des MP in drei Klassen unterteilt (Class I: nur segmentaler Ausfall des MP bis Class III: nur noch haloförmige MP Ansammlung perifoveolär bei zentralem Fehlen des MP).

Ergebnisse: Mit zunehmendem Verlust des MP zeigt sich auch INL deutlich verdünnt gegenüber Augen mit höheren MP Werten in diesen Bereichen. Das Profil der INL Werte in 200 µm Schritten von 1600 mm nasal über foveolär bis 1600 µm temporal der Fovea flacht mit fallenden MP Werten deutlich ab. Auch zeigen Augen mit zunehmendem Ausmaß an Veränderungen im Verteilungsmuster des MP flachere Profile der INL Dicke im Vergleich zu Augen mit geringerer Ausprägung der MP Veränderungen.

Schlussfolgerung: Die Reduktion des MP bei MacTel geht einher mit Abnahme der Dicke der INL. Diese Beobachtung untermauert die These, daß zelldegenerative Prozesse der in dieser Schicht enthaltenen Zellkörper (insbes. auch der Müllerzellen) dem Krankheitsprozess zugrundeliegen, die unter anderem auch die Verteilung des MP beeinflussen.