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Hintergrund: Das Susac-Syndrom gehört zu den interdisziplinären Herausforderungen in der Ophthalmologie mit der typischen Trias: retinale Mikroangiopathie und Astarterienverschlüsse, Enzephalopathie, und sensorineurale Hörstörungen. In der Universitätsaugenklinik Münster stellte sich ein Großteil der in Deutschland bekannten Fälle (15) vor.

Methoden: Neben einer ausführlichen Anamnese erfolgte eine sorgfältige ophthalmologische Untersuchung. Hauptsächliche Untersuchungsparameter waren Visusprüfung (Snellen-Optotypen, 5 Meter Distanz), Gesichtsfelduntersuchung (30° Schwelle und Außengrenzen), Fundusuntersuchung und Fluoreszenzangiographie. Ferner erfolgte die Vorstellung in der Neurologie einschließlich MRT und in der HNO.

Ergebnisse: In unserer Fallserie waren 11 weiblich, das Durchschnittsalter lag bei 30 Jahren. Alle Patienten präsentierten sich initial mit Gesichtsfelddefekten, bei einem Patient zeigte sich ein Makulaödem bei Arterienastverschluss. Das Vollbild der Trias zeigte nur ein Patient bereits zu Erkrankungsbeginn. Der Visus lag im Durchschnitt bei 1,0, Gesichtsfelddefekte waren mehr oder weniger ausgeprägt in allen Fällen vorhanden. In der Fluoreszenzangiographie ließen sich bei allen Patienten retinale Gefäßverschlüsse nachweisen.

Schlussfolgerung: Die charakteristische Tria ist nur selten zeitgleich vorhanden. Vielmehr treten die Symptome dieser Tria isoliert, unterschiedlich kombiniert und zeitlich meist versetzt auf. Die Retina und das ZNS scheinen initial häufiger betroffen zu sein. Die Diagnosestellung beruht daher in erster Linie auf der klinischen Präsentation, dem fluoreszenzangiographischen Nachweis von retinalen Gefäßverschlüssen und einem charakteristischen MRT-Befund. Bisher werde nur eine symptomatische Therapieschritte durchgeführt. Autoimmunprozesse, die zu einer Schädigung der Mikrovaskulatur in Gehirn, Retina und Innenohr führen, spielen möglicherweise eine pathogenetische Rolle. In Fallberichten scheinen Immunsuppressiva in der Schubprophylaxe des Susac-Syndroms wirksam zu sein, jedoch fehlen bislang kontrollierte Studien.