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173. Versammlung des Vereins Rheinisch-Westfälischer Augenärzte

Verein Rheinisch-Westfälischer Augenärzte

04.02. - 05.02.2011, Münster

Augenbeteiligung bei Kindern mit nekrotisierender sarkoider Granulomatose

Meeting Abstract

  • A. Lohr - Kinderklinik, RWTH Aachen
  • C. Schumacher - Münster
  • M. Kaup - Aachen
  • P. Walter - Aachen
  • J. Roth - Kinderklinik, Institut für Immunologie, Universität Münster
  • A. Perez-Bouza - Institut für Pathologie, RWTH Aachen
  • N. Wagner - Kinderklinik, RWTH Aachen
  • A. Heiligenhaus - Kinderklinik, RWTH Aachen

Verein Rheinisch-Westfälischer Augenärzte. 173. Versammlung des Vereins Rheinisch-Westfälischer Augenärzte. Münster, 04.-05.02.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11rwa23

DOI: 10.3205/11rwa23, URN: urn:nbn:de:0183-11rwa230

Veröffentlicht: 2. Februar 2011

© 2011 Lohr et al.
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Gliederung

Text

Hintergrund: Die nekrotisierende sarkoide Granulomatose (NSG) ist eine seltene Systemerkrankung, die durch konfluierende sarkoidose-ähnliche Granulome mit nekrotischen Arealen und eine Vaskulitis charakterisiert ist.

Methode: Bericht über 3 Kinder afrikanischen Ursprungs mit Augenbeteiligung bei NSG.

Ergebnisse: Alle 3 Kinder (9–11 Jahre) sind in Deutschland geboren und aufgewachsen und litten unter rezidivierenden Bauchschmerzen, persistierendem Fieber und Müdigkeit. In Biopsien aus den vergrößerten abdominalen oder mesenterialen Lymphknoten wurden histopathologisch verkäsende nekrotisierende Granulome und eine Vaskulitis der kleinen Gefäße nachgewiesen. Bakterien, Pilze und säurefeste Stäbchen (typische und atypische Mykobakterien) wurden in Färbungen, Kulturen und PCR ausgeschlossen. Die ACE Serumspiegel waren nur bei einem Patienten erhöht.

Es fanden sich Granulome in der Vorderkammer, bilaterale chorioretinale Infiltrate, retinale Gefäßverschlüsse und perivaskuläre Exsudate. Mit hoch dosiertem Kortison wurde eine Reizfreiheit erzielt.

Schlussfolgerungen: Die Differentialdiagnose bei Kindern mit granulomatöser Uveitis sollte die nekrotisierende sarkoide Granulomatose einschließen.