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Einleitung: Untersuchungen in den letzten Jahren weisen neben den vaskulären Veränderungen auf eine neurodegenerative Komponente bei Makulären Teleangiektasien Typ 2 hin mit parazentralen Skotome bei häufig noch guter zentraler Sehschärfe. Diese Skotome können mittels funduskorrelierter Mikroperimetrie exakt abgegrenzt werden. In dieser Studie wurde die Progression dieser Skotome mithilfe der Mikroperimetrie analysiert und mit dem Visusverlauf sowie mikrostrukturellen Veränderungen in seriellen SD-OCT-Aufnahmen verglichen.

Methoden: In einer prospektiven longitudinalen Studie wurden 78 Augen von 40 Patienten über durchschnittlich 47±14 Monate untersucht. Der Abstand zwischen den zentralen Testpunkten in der Mikroperimetrie betrug 1 Grad. Der Fernvisus wurde mittels ETDRS-Tafeln bestimmt. Die SD-OCT Untersuchung erfolgte mit dem Spectralis HRA-OCT.

Ergebnisse: 27 von 31 (87%) der Augen mit vorbestehendem absolutem Skotom gegenüber 12 von 47 (25%) der Augen ohne Skotom bei Studienbeginn entwickelten mindestens ein weiteres absolutes Skotom. In denselben Gruppen zeigte die Visustestung einen Verlust von ≥2 Linien in lediglich 23% bzw. 28% der Augen. Im Mittel entwickelten sich 1,0±0,88 bzw. 0,27±0,75 neue absolute Skotome pro Jahr. Neue Skotome gingen mit einem umschriebenen Verlust der Photorezeptorschicht und einer Verdünnung der neurosensorischen Netzhaut einher. Veränderungen in inneren Netzhautschichten wie zystoide Kavitäten zeigten keine topographische Assoziation mit den absoluten Skotomen.

Schlussfolgerung: Die Ergebnisse zeigen, dass sich die Bestimmung des Fernvisus nicht zur Untersuchung der Progression makulärer Teleangiektasien Typ 2 eignet. Sensitiver für die Erkennung einer Progression funktioneller Einschränkungen aufgrund des charakteristischen parazentralen Photorezeptorverlustes ist die Mikroperimetrie, die damit als geeigneter Auswertungsparameter für zukünfitge interventionelle Studien in Frage kommt.