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63. Kongress der Nordrhein-Westfälischen Gesellschaft für Urologie

Nordrhein-Westfälische Gesellschaft für Urologie e. V.

08.06. - 09.06.2017, Essen

Dedifferenziertes Liposarkom der Niere- eine seltene Differentialdiagnose renaler Raumforderungen

Meeting Abstract

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  • presenting/speaker P. Klumpen - Alfried Krupp Krankenhaus, Essen-Steele, Essen, Germany
  • C. Hach - Alfried Krupp Krankenhaus, Essen-Steele, Urologie, Essen, Germany
  • S. Buse - Alfried Krupp Krankenhaus, Essen-Steele, Urologie, Essen, Germany

Nordrhein-Westfälische Gesellschaft für Urologie. 63. Kongress der Nordrhein-Westfälischen Gesellschaft für Urologie. Essen, 08.-09.06.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. DocP 1.8

doi: 10.3205/17nrwgu60, urn:nbn:de:0183-17nrwgu603

Veröffentlicht: 19. April 2017

© 2017 Klumpen et al.
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Gliederung

Text

Fragestellung: Während das Liposarkom des Retroperitoneums den häufigsten Tumor mesenchymalen Ursprungs im Retroperitoneum darstellt, ist das primäre subkapsuläre, von der Nierenfettkapsel ausgehende Liposarkom der Niere extrem selten. In der Weltliteratur sind etwa 50 Fälle beschrieben. Wir berichten über einen ärztlichen Kollegen, der sich bei einem leichten Druckgefühl im Unterbauch bei seinem behandelnden Urologen vorstellte. Dabei war sonographisch ein riesiger, ca. 25 cm durchmessender Tumor im linksseitigen Retroperitoneum zur Darstellung gekommen.

Methodik: In der Computertomographie des Abdomens zeigte sich eine große linksseitige Raumforderung der Niere. Radiologisch zeigte sich sich keine Infiltration der Nachbarorgane und kein Metastasenverdacht. Bei der Vorstellung lag eine auswärtige CT des Abdomens aus dem Jahr 2014 vor, wo sich bereits eine sichelförmige Raumforderung im Bereich der linken Nierenfettkapsel zeigte, welche jedoch nicht als suspekt beschrieben wurde und somit keine operative Sanierung vorgenommen wurde.

Ergebnis: Es wurde die Indikation zur offen-chirurgischen Nierenfreilegung über einen Chevron-Zugang gewählt. Der intraoperative Verlauf mit Exstirpation eines 2430 g schweren und 22x14x12 cm messenden Präparates verlief komplikationslos. Der postinterventionelle Verlauf gestaltete sich unauffällig. In der histologischen Aufarbeitung ergab sich ein dedifferenziertes Liposarkom der Nierenfettkapsel mit konsekutiver Druckatrophie der linken Niere. Der Patient wurde zur weiteren Betreuung an das Westdeutsche Tumorzentrum des Universitätsklinikums Essen angebunden. Gemäß NCCN-Leitlinien wurde dem Patienten die Radiotherapie und die Alternative einer Protonen -Therapie zur Senkung des Lokalrezidivrisikos dargelegt. Der Patient wünscht aktuell keine weitere Therapie und bevorzugt eine engmaschige Tumornachsorge.

Schlussfolgerung: Das Liposarkom der Niere ist eine wichtige Differentialdiagnose bei Raumforderungen im Retroperitoneum. Auch wenn das subkapsuläre, zunächst auf die Niere beschränkte dediffenrenzierte Liposarkom der Niere sehr selten ist, so kann es einen Hinweis auf das Vorliegen einer erblichen Erkrankung liefern, da es in vielen Fälle mit einer mit dem Bourneville Pringle Syndrom vergesellschaftet ist. Hier sollte eine weiterführende Diagnostik und die Anbindung an ein Zentrum erfolgen.