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61. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ)

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V.

11.05. - 13.05.2012, Kiel

Hirnmetastase als Rezidiv eines Hoch-Risiko Neuroblastoms: ein Fallbericht und eine Übersicht über prognostische Faktoren sowie aktuelle Therapiekonzepte

Meeting Abstract

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  • J. Pagel - UKSH Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Schleswig-Holstein, Lübeck

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. 61. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ). Kiel, 11.-13.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12ndgkjP19

DOI: 10.3205/12ndgkj19, URN: urn:nbn:de:0183-12ndgkj199

Veröffentlicht: 8. Mai 2012

© 2012 Pagel.
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Gliederung

Text

Im Alter von 16 Monaten wurde bei einer Patientin ein Neuroblastom im Stadium 4 mit Primarius in der rechten Nebenniere und Knochenmarkinfiltration sowie Skelettmetastasen diagnostiziert. Der Tumor war N-Myc- und Katecholamin-positiv.

Nach einer Therapie gemäß der multizentrischen GPOH-NB Therapieoptimierungsstudie und operativer Resektion des Primarius erhielt sie als Hoch-Risiko-Patientin eine MIBG-Therapie und eine Megatherapie mit anschließender Stammzelltransplantation sowie eine Retinol-Dauertherapie. Im Alter von 5 Jahren bekam sie ein Rezidiv als Hirnmetastase. Nach einer operativen R0-Resektion folgte eine individuelle Therapie bestehend aus einer Radiotherapie der Neuroachse sowie einer Polychemotherapie mit Irinotecan und Temozolomid.

Trotz einer Überlebenschance von unter 10% überlebte die Patientin mit nun über 3 Jahren nach Rezidiv.

Während in der Behandlung von Patienten mit Niedrig- und Mittel-Risiko Neuroblastom große Fortschritte erzielt werden konnten, ist die Behandlung von Hoch-Risiko Patienten noch immer eine Herausforderung. Insbesondere Hirnmetastasierung ist bei Neuroblastomen bisher eine Rarität und mit einer hohen Letalität verbunden.

Anhand der Fallgeschichte wird eine Übersicht über die aktuellen klinischen und biologischen prognostischen Faktoren und Therapieansätze zum Hoch-Risiko Neuroblastom sowie die Therapie der Hirnmetastasierung dargestellt.