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60. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ)

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V.

13.05. - 15.05.2011, Braunschweig

Idiopathische Hepatitis vor Manifestation einer schweren aplastischen Anämie (SAA)

Meeting Abstract

  • M. Richter-Rodier - Professor Hess Kinderklinik, Klinikum Bremen Mitte, Bremen
  • V. Schemmel - Professor Hess Kinderklinik, Klinikum Bremen Mitte, Bremen
  • W. Marg - Professor Hess Kinderklinik, Klinikum Bremen Mitte, Bremen
  • M. Claßen - Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Links der Weser, Bremen
  • A. Pekrun - Professor Hess Kinderklinik, Klinikum Bremen Mitte, Bremen

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. 60. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. Braunschweig, 13.-15.05.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11ndgkjPO-1

DOI: 10.3205/11ndgkj03, URN: urn:nbn:de:0183-11ndgkj038

Veröffentlicht: 2. Mai 2011

© 2011 Richter-Rodier et al.
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Gliederung

Text

Anamnese: Sechsjähriger Patient primär vorstellig mit Ikterus, Bilirubin ges. max. 12,2 mg/dl, direktes Bilirubin max. 10,1 mg/dl und erhöhten Transaminasen (GOT 4800 U/l, GPT 2800 U/l, LDH 690 U/l). Blande Familienanamnese, keine Auslandsaufenthalte, keine Vorerkrankungen, keine Dauermedikation, keine Noxen.

Verlauf: Unauffällige Serologien für infektiöse Genesen, keine Anhalte einer Autoimmunhepatitis. Leicht erhöhtes Laktoferrin im Stuhl, betonte intrahepatische Gallengänge und Hepatomegalie in der Sonographie. Leberbiopsie: Zeichen einer milden aktiven, chronischen Hepatitis mit cholangititischen Komponenten, keine Hinweise auf Morbus Wilson. Im Verlauf Entwicklung einer transfusionsbedürftigen Thrombozytopenie (1 /nl) mit ausgeprägten Hämatomen, Petechien und Wundheilungsstörungen. Knochenmarkspunktion und -stanze mit zunächst nur Verminderung der Megacaryozyten, Granulopoese und Erythropoese regelrecht. Kontrolle 5 Tage später: typisches Bild einer aplastischen Anämie mit fehlenden Megacaryozyten, fast vollständig fehlender Erythropoese und nur vereinzelt vorhandener Granulozytopoese. Anschließend Entwicklung einer Panzytopenie mit Komplikationen (Transfusionsbedürftigkeit, Infektionen).

Therapie: Immunsuppressive Therapie mit Anti-Thymozyten-Globulin (ATG) für 5 Tage, Methylprednisolon in ausschleichender Dosierung für 30 Tage und Cyclosporin A (CSA).

Fazit: Unklare Hepatitis sollte auch bei normwertigem Blutbild an den Beginn einer aplastischen Anämie denken lassen.

Literatur: In Europa jährliche Inzidenz der SAA von 2 pro eine Millionen Einwohner, 70% idiopathisch, mehrere Berichte über Hepatitis-assoziierte aplastische Anämie (HAAA) z.B. nach Hepatitis G Virus-Infektion. Dabei ist weiterhin unklar, ob die Hepatitis in diesen Fällen der Auslöser der SAA ist, nur das erste Symptom darstellt oder beides Folgen einer unbekannten Noxe sind.