gms | German Medical Science

10. Kongress für Infektionskrankheiten und Tropenmedizin (KIT 2010)

Deutsche Gesellschaft für Infektiologie,
Deutsche AIDS-Gesellschaft,
Deutsche Gesellschaft für Tropenmedizin und Internationale Gesundheit,
Paul-Ehrlich-Gesellschaft für Chemotherapie

23.06. - 26.06.2010, Köln

Sekundäre hämophagozytische Lymphohistiozytose mit fulminanter nekrotisierender Hepatitis durch Epstein-Barr-Virusinfektion bei einem 29-jährigen HIV-negativen Nigerianer – Falldarstellung

Reactive hemophagocytic syndrome with fulminant necrotisizing hepatitis in a 29 year old black HIV-negative Nigerian with Epstein-Barr virus infection – case report

Meeting Abstract

  • T. Ettrich - Universitätsklinikum Halle, Klinik für Innere Medizin I, Halle, Germany
  • C. Lübbert - Universitätsklinikum Halle, Klinik für Innere Medizin I, Halle, Germany
  • T. Weber - Universitätsklinikum Halle, Klinik für Innere Medizin IV, Halle, Germany
  • D. Arnold - Universitätsklinikum Halle, Klinik für Innere Medizin IV, Halle, Germany
  • T. Seufferlein - Universitätsklinikum Halle, Klinik für Innere Medizin I, Halle, Germany

10. Kongress für Infektionskrankheiten und Tropenmedizin (KIT 2010). Köln, 23.-26.06.2010. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2010. DocP103

DOI: 10.3205/10kit158, URN: urn:nbn:de:0183-10kit1589

Veröffentlicht: 2. Juni 2010

© 2010 Ettrich et al.
Dieser Artikel ist ein Open Access-Artikel und steht unter den Creative Commons Lizenzbedingungen (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.de). Er darf vervielfältigt, verbreitet und öffentlich zugänglich gemacht werden, vorausgesetzt dass Autor und Quelle genannt werden.


Gliederung

Text

Einleitung: Die akute Epstein-Barr-Virus (EBV) Infektion verläuft meist asymptomatisch, bei Jugendlichen und Erwachsene kann sie mit dem Bild der infektiösen Mononukleose imponieren. Eine Reaktivierung beim Immunkompetenten ist selten und meist asymptomatisch.

Wir beschreiben den Fall einer EBV-Reaktivierung bei einem 29-jährigen HIV-negativen Nigerianer mit sekundärer hämophagozytischer Lymphohistiozytose und fulminanter Hepatitis

Methodik: Falldarstellung unter Berücksichtigung der klinischen Symptomatik, der virologischen, zytologischen, histologischen Befunde (Leberpunktion, Knochenmark, Milz, Sektionsbefund).

Ergebnisse: Der 29-jährige Patient stellte sich mit seit 4 Tagen bestehendem Fieber bis 40°C vor. Keine Vorerkrankungen bekannt, letzte Auslandsreise vor 2 Jahren (Nigeria), die Familienanamnese war unauffällig, Computertomographisch zeigte sich eine Hepatosplenomegalie und Aszites , jedoch keine Lymphadenopathie. Serologisch konnte eine Infektion durch Viridae (HIV, Hepatitis A,B,C,D,E, CMV, HSV), Mykobakterien, Leptospiren, Leishmanien oder Plasmodien ausgeschlossen werden. Ein kultureller Erregernachweis gelang initial nicht. Der EBNA-1-IgG-Test fiel positiv aus. Der VCA-IgG- und VCA-IgM-Nachweis war negativ. Im Blut ergab sich ein EBV-DNA-Nachweis von 9,8 Mio Kopien/ml. Bei leicht erhöhten Infektparametern (CRP/Procalcitonin) wurde eine antimikrobielle Therapie eingeleitet.

Laborchemisch imponierten eine Panzytopenie ohne relative Lymphozytose, eine Hypoproteinämie, eine massive Erhöhung von AST, ALT und LDH, eingeschränkte Gerinnungsparameter, massiv erhöhte Ferritinwerte und Zeichen der Hämolyse.

Histologisch zeigte sich im Knochenmark eine intramedulläre Hämolyse mit lymphatischer Infiltration ohne Anhalt für Malignität, in der Leber eine massive nekrotisierende Hepatitis und im Sektionspräparat der Milz eine massive Infiltration mit CD38-positiven Makrophagen.

Der Therapie mit Aciclovir, Corticosteroiden und Immunglobulinen zeigte keine Wirkung. Der Patient verstarb am 13. Tag nach Aufnahme im Multiorganversagen bei septischem Schock durch Enterococcus faecium-Bakteriämie.

Schlussfolgerungen: Die infektassoziierte, sekundäre hämophagozytische Lymphohistiozytose ist eine seltene Komplikation der EBV-Infektion mit einer Letalität von ca. 75%. Einzelne Therapierfolge mit Corticosteroiden und Immunglobulinen sind beschrieben. Unser Fall zeigt eindrücklich den fulminanten Verlauf dieses Krankheitsbildes bei einem bisher gesunden jungen Mann.