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94. Jahrestagung der Vereinigung Südwestdeutscher Hals-Nasen-Ohrenärzte

17. - 18.09.2010, Eltville im Rheingau

Das Susac-Syndrom – eine seltene Erkrankung mit Innenohrbeteiligung

Meeting Abstract

Vereinigung Südwestdeutscher Hals-Nasen-Ohrenärzte. 94. Jahrestagung der Vereinigung Südwestdeutscher Hals-Nasen-Ohrenärzte. Eltville im Rheingau, 17.-18.09.2010. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2010. Doc10hnosw24

DOI: 10.3205/10hnosw24, URN: urn:nbn:de:0183-10hnosw242

Veröffentlicht: 2. August 2010

© 2010 Pasha et al.
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Gliederung

Text

Hintergrund: Das Susac Syndrom ist eine die mikrovaskuläre Gefäßstruktur des Gehirns, der Retina und des Innenohres betreffende Endotheliopathie, die durch Senkung des Blutflusses und des Sauerstoffpartialdrucks eine ischämische Affektion bewirkt. Die in der Regel zeitlich verzögert auftretenden Symptome sind Schwerhörigkeit, Enzephalopathie und retinale Gefässverschlüsse. Bis August 2009 wurden weltweit 208 Fälle dokumentiert. Die Dunkelziffer dürfte aber höher liegen. Das Ziel dieses Beitrags ist die Sensibilisierung auf das Susac-Syndrom bei Bestehen entsprechender Symptome.

Methoden: Es werden 6 Patienten (4 Frauen, 2 Männer), die im Susac-Zentrum-Münster der neurologischen Klinik interdisziplinär zusammen mit der Augenklinik und der HNO-Klinik des Universitätsklinikums Münster behandelt werden, beschrieben. Alle Patienten wurden in der HNO-Klinik zur Erhebung eines neurootologischen Status vorstellig.

Ergebnisse: Das durchschnittliche Alter bei Erstdiagnose betrug 30,2 Jahre. Der Zeitraum zwischen Erstdiagnose und aktueller Vorstellung lag zwischen 9 Monaten und 14 Jahren. Bei allen Patienten bestand eine cochleäre Mitbeteiligung. Die ton- und sprachaudiometrisch ermittelten Hörverluste erstreckten sich von noch an Normalhörigkeit grenzend bis zu hochgradiger Schwerhörigkeit. Keiner der 6 Patienten wies eine Mittelohrschwerhörigkeit auf. 3 Patienten hatten einen beidseitigen Tinnitus mit tonalem Charakter bzw. Rauschcharakter. Ein Patient hatte nur gelegentlich einen beidseitigen Tinnitus in Form eines Pieptons. Zwei Patienten verneinten einen Tinnitus. 3 von den 6 Patienten beklagten Gleichgewichtsbeschwerden, wobei Gangunsicherheit und Koordinationsstörung genannt wurde (bei einer Patientin teilweise mit Stürzen). Mittels Videoocculographie konnte bei einem Patienten ein Spontannystagmus aufgezeichnet werden. Die übrigen 3 Patienten hatten keine Gleichgewichtsbeschwerden.

Schlussfolgerung: Die beim Susac-Syndrom beschriebene Hörminderung kann sowohl ein- als auch beidseitig auftreten und betrifft tiefe und mittlere Frequenzen. Ursache ist eine durch Okklusion der cochleären Endarteriolen entstehende apikale Cochleaaffektion. Häufig wird eine Hörgeräteversorgung bzw. seltener (bei an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit) die Versorgung mit einem Cochlear Implant notwendig. Ein peripher-vestibulärer Schwindel bzw. ein Tinnitus ist beim Susac-Syndrom nicht obligatorisch. Vom Auftreten der ersten Symptome bis zur Auffindung der Diagnose Susac-Syndrom verstreicht häufig sehr viel Zeit. Die otologischen Symptome erinnern an den Menierschen Symptomenkomplex, so dass die Patienten häufig zunächst auch entsprechend behandelt werden. Insbesondere bei der Behandlung relativ junger Patienten mit Symptomen ähnlich dem Meniereschen Symptomenkomplex und zusätzlichen Gesichtsfeldausfällen bzw. neurologischen Defiziten sollte das Susac-Syndrom differentialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden. Die pathognomonischenVeränderungen im Gehirn findet man in der Regel magnetresonanztomografisch im Corpus callosum. Aufgrund der Komplexität dieser Erkrankung erfordert die Diagnosefindung eine interdisziplinäre Kooperation zwischen Neurologie, Ophthalmologie, Radiologie und Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde.