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94. Jahrestagung der Vereinigung Südwestdeutscher Hals-Nasen-Ohrenärzte

17. - 18.09.2010, Eltville im Rheingau

Paragangliome der Glandula Parotis

Meeting Abstract

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Vereinigung Südwestdeutscher Hals-Nasen-Ohrenärzte. 94. Jahrestagung der Vereinigung Südwestdeutscher Hals-Nasen-Ohrenärzte. Eltville im Rheingau, 17.-18.09.2010. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2010. Doc10hnosw23

DOI: 10.3205/10hnosw23, URN: urn:nbn:de:0183-10hnosw237

Veröffentlicht: 2. August 2010

© 2010 Papaspyrou et al.
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Gliederung

Text

Hintergrund: Paragangliome (PGL) des Kopf-Hals Bereiches sind seltene, meistens gutartige Tumore, welche in 1–3% klinische Zeichen hormoneller Aktivität aufweisen können. In 10–15% der Fälle sind Mutationen der Succinat-Dehydrogenase (SDH) Genen B, C, oder D die Ursache für das Auftreten dieser Tumore. PGL können multifokal auftreten und manifestieren sich am häufigsten in der Carotisbifurkation, in der jugulotympanischen Region, als Glomus vagale Tumore oder, seltener, in anderen isolierten Lokalisationen (wie z.B. Nasenhaupthöhle, Nasennebenhöhlen, Larynx, Nasopharynx, Ganglion ciliare, Schilddrüse, Thorax, Truncus sympathicus). Paragangliome der Glandula Parotis sind äußerst selten.

Methoden: Zwischen 1989–2010 wurden in unserer Klinik 173 Patienten mit 222 PGL des Kopf-Hals Bereiches behandelt, von denen 5 in der Glandula Parotis lokalisiert waren.

Ergebnisse: Von den 4 Patienten mit Paragangliomen der Glandula Parotis, hatten 3 ein familiäres, malignes und multifokales PGL, von denen ein Patient bilaterale Parotis Paragangliome aufwies, während die letzte Patientin einen benignen Verlauf demonstrierte.

Zwei von den drei familiären Fällen waren SDHD Mutationsträger. Der erste Patient war ein 56-jähriger Mann, der zusätzlich zu den bilateralen Paragangliomen der Glandula Parotis auch beidseitige jugulotympanale PGL, einen ipsilateralen Glomus vagale Tumor, ein mediastinales PGL sowie Metastasen in abdominellen Lymphknoten und beidseitig pulmonal zeigte. Die zweite Patientin war 27 Jahre alt und hatte außer dem parotidealen PGL beidseitige Glomus caroticum Tumore und Pheochromozytome, einen ipsilateralen jugulotympanischen Tumor, ein extraadrenales abdominelles PGL, Metastasen in abdominellen Lymphknoten und beidseitig in der Lunge sowie ein papilläres Schilddrüsenkarzinom.

Die dritte familiär vorbelastete Patientin war eine 28-jährige Trägerin einer Mutation im SDHC Gen. Neben einem PGL der Glandula Parotis manifestierten sich bei der Patientin ein Glomus jugulare und ein Glomus caroticum Tumor, ein PGL in der Fossa infratemporalis sowie Absiedlungen ossär, bilateral pulmonal und in der Leber.

Die 60-jährige Patientin mit dem sporadischen parotidealen Paragangliom wurde in unserer Klinik an einem Rezidivtumor bei Z.n. auswärtiger Operation 8 Jahre früher operiert und hat bis dato kein Rezidiv entwickelt.

Schlussfolgerung: Multiples Auftreten, Malignität, hormonelle Aktivität, mögliche Koinzidenz von Schilddrüsen- und Nierenkarzinomen und genetische Aspekte müssen bei Patienten mit PGL des Kopf-Hals Bereiches berücksichtigt werden. Paragangliome der Glandula Parotis sind seltene Tumore, die im Rahmen familiärer Paragangliomsyndrome gehäuft auftreten können.