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92. Jahrestagung der Vereinigung Südwestdeutscher Hals-Nasen-Ohrenärzte

26. - 27.09.2008, Neckarsulm

Pädaudiologische Aspekte der auditorischen Synaptopathie/Neuropathie

Vortrag

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Vereinigung Südwestdeutscher Hals-Nasen-Ohrenärzte. 92. Jahrestagung der Vereinigung Südwestdeutscher Hals-Nasen-Ohrenärzte. Neckarsulm, 26.-27.09.2008. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2008. Doc08hnosw07

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/hnosw2008/08hnosw07.shtml

Veröffentlicht: 19. September 2008

© 2008 Degenhardt et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: 8-10 % aller hochgradig schwerhörigen Kinder leiden unter einer auditorischen Synaptopathie/Neuropathie (AS/N). Das heißt, es können otoakustische Emissionen (OAE) nachgewiesen und/oder kochleäre Microphonpotentiale bei Pegeln weniger als 80 dB gemessen werden, obwohl die Schwelle der Frühen akustisch evozierten Potentiale (BERA) oberhalb von 80 dB liegt. Charakteristisch für diese Patienten ist auch die schlechte Versorgbarkeit mit Hörgeräten.

Bei einem allein auf der OAE- Messung basierten Neugeborenenhörscreening werden die Kinder mit AS/N auch nicht erkannt.

Methode: Ausgewertet wurden Daten von Patienten, die die Diagnose- und klinischen Kriterien einer ein- oder beidseitigen auditorischen Synaptopathie/Neuropathie erfüllen und derzeit – bis Mai 2008 – an der Klinik für HNO und Kommunikationsstörungen in Mainz betreut werden. Das Alter zum Diagnosezeitpunkt, evtl. vorhandene Ursachen für die Erkrankung, subjektive und objektive elektrophysiologische audiologische Diagnostik wurden analysiert. Die Ergebnisse von radiologischen Untersuchungen (z.T. auch fMRT) wurden erfasst. Auch wurde die Therapie sowie die Hör- und Sprachentwicklung der Patienten ausgewertet.

Ergebnisse: 9 der 13 Kinder hatten eine bds. AN/SN, 4 eine einseitige links. 8 von 9 Kindern mit bds. AS/N waren prälingual ertaubt, die Erkrankung war im Durchschnittsalter von 4;4 Jahren (± 2;2 Jahren) diagnostiziert worden. Der früheste Diagnosezeitpunkt lag hier bei 3 Monaten, der späteste bei 7;02 Jahren.

Bei 3 der insgesamt 9 Patienten mit bds. AS/N wurden Risikofaktoren/Ursachen genannt, bei 4 weiteren wurden Erkrankungen genannt, die bislang nicht in Zusammenhang mit einer AN/SN gebracht wurden.

6 der 9 Kinder mit einer bds. AS/N sind mit einem Cochlea Implantat versorgt worden, davon 4 vor dem 2. Geburtstag. 2 Kinder stehen noch zur Versorgung mit einem solchen System an. Ein frühzeitige Implantation scheint die Voraussetzungen für eine möglichst normale Sprachentwicklung wesentlich zu verbessern.

Zusammenfassung: Die Erkrankungsgruppe der auditorischen Synaptopathie/Neuropathie ist sehr heterogen und erfordert in jedem Fall eine ausführliche pädaudiologische Diagnostik. Bei Risikokindern muss das Hörvermögen nach der Geburt immer mit BERA-basierten Systemen untersucht werden. Berichten die Eltern trotz bestandenen OAE-Screenings von fehlenden Hörreaktionen, dann muss ebenfalls eine BERA erfolgen. Im Gegensatz zur Hörgeräteversorgung scheint die Versorgung mit einem Cochlea Implantat eine günstigere Hörsituation zu ermöglichen.


Literatur

1.
Moser T, et al. Diagnosis an therapy of auditory synaptopathy/neuropathy. HNO 2006 Nov; 54(11):833-9.