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Einleitung: Das Cogan I Syndrom, auch als oculovestibuloauditorisches Syndrom bekannt, stellt eine seltene Erkrankung des Innenohrs mit Augenbeteiligung dar. Typische Symptome sind Hörverlust, Schwindel, Tinnitus sowie eine Keratitis mit Panuveitis. Jedoch kann die Augenbeteiligung auch fehlen und zusätzlich allgemeine Symptome wie Lymphknotenschwellung und Fieber vorliegen. Als Ursache wird eine generalisierte Vaskulitis diskutiert, dies würde auch die gelegentlich auftretende Organbeteiligung erklären.

Methode: Fallvorstellung einer 39-jährigen Patientin, die sich aufgrund einer akuten zunehmenden Hörminderung mit Drehschwindel und verschwommenem Sehen auf beiden Augen in unserer Klinik vorstellte.

Ergebnisse: Die audiologische Diagnostik ergab eine symmetrische mittelgradige pantonale Innenohrschwerhörigkeit und die kalorische Untersuchung zeigte einen beidseitigen Vestibularisausfall. In der augenärztlichen Untersuchung wurde schließlich eine Uveitis anterior diagnostiziert. Ergänzend ergaben sich Hinweise für ein nephritisches Syndrom als mögliche Beteiligung weiterer Organe. Nach weiterer ausführlicher interdisziplinärer, bildgebender und serologischer Diagnostik wurden schließlich eine hochdosierte Kortison-Pulstherapie und eine topische Therapie mit kortisonhaltigen Augentropfen begonnen, worunter es zu einer langsamen Besserung der Beschwerden kam.

Schlussfolgerung: Eine neu aufgetretene bilaterale Schwerhörigkeit mit begleitender beidseitiger Vestibulopathie ist hinweisend auf eine systemische Ursache. Sind weitere Organsysteme beteiligt, sollten unter interdisziplinärem Vorgehen auch seltene Erkrankungen, wie z.B. das Cogan I Syndrom, in die differenzialdiagnostischen Überlegungen miteinbezogen werden.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.