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Einleitung: Ursache des hereditären Angioödems ist ein Defekt des C1-Esterase-Inhibitors. Dies führt zu einer erhöhten Bradykininkonzentration, die eine Vasodilatation und gesteigerte Gefäßpermeabilität verursacht. Hierdurch kommt es zu attackenartigen subkutanen oder submukösen Ödemen. Diese können insbesondere im Bereich der oberen Atem- und Schluckstraße lebensbedrohlich sein. Die Attackenhäufigkeit variiert von sehr selten bis über hundert akute Ödeme pro Jahr. Icatibant (Firazyr^®) ist ein selektiver kompetitiver Bradykinin-B2-Rezeptorantagonist, der sukutan in einer Dosierung von 30 mg verabreicht wird und zur Behandlung akuter HAE-Attacken in Europa zugelassen ist.

Methoden: Wir berichten über einen 66-jährigen HAE-Patienten, der Icatibant bei 380 akuten Anfällen über 6 Jahre verabreicht bekam. Beurteilt wurde die Zeit von der Injektion bis zum Beginn des Symptomrückgangs und bis zum vollständigen Verschwinden der Symptome.

Ergebnisse: Unter den 380 Attacken fanden sich 37 laryngopharyngeale, 146 abdominelle, 149 kutane und 48 abdominell-kutane Schwellungen. Zu einem ersten Symptomrückgang kam es bei den laryngopharyngealen Attacken nach 25,8 min (± 8,3 min), den abdominellen Attacken nach 58,2 min (± 7,6 min), den kutanen Attacken nach 53,3 min (± 10,5 min) und den kombiniert abdominell-kutanen Attacken nach 59,5 min (± 8,1 min). Die komplette Rückbildung der Schwellungen dauerte bei den laryngopharyngealen Attacken 4,6 h (± 1,5 h), den abdominellen 15,2 h (± 5,6 h), den kutanen 16,4 h (± 4,3 h) und den abdominellen-kutanen 16,9 h (± 3,4 h). Nur in 3 Fällen (0,8%) war eine 2. Injektion erforderlich.

Schlussfolgerung: In dem geschilderten Fall war Icatibant (Firazyr^®) über den gesamten Zeitraum von 6 Jahren wirksam.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.