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83. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

16.05. - 20.05.2012, Mainz

Desmoplastischer klein- und rundzelliger Tumor der Glandula parotidea im Kindesalter

Meeting Abstract

  • corresponding author Christiane Albrecht - Klinkum Bielefeld, Bielefeld
  • Lars-Uwe Scholtz - HNO/Klinikum Bielefeld, Bielefeld
  • Jörg Ebmeyer - HNO/Klinikum Bielefeld, Bielefeld
  • Frank Brasch - Pathologie/Klinikum Bielefeld, Bielefeld
  • Holger Sudhoff - Hno/Klinikum Bielefeld, Bielefeld

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 83. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Mainz, 16.-20.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12hnod708

doi: 10.3205/12hnod708, urn:nbn:de:0183-12hnod7084

Veröffentlicht: 4. April 2012

© 2012 Albrecht et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Desmoplastische klein- und rundzellige Tumoren sind eine sehr seltene Tumorentität, die vornehmlich bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen, zumeist männlichen Geschlechtes, auftritt. Der Tumor zeichnet sich durch ein ausgesprochen aggressives Wachstum aus. Meist handelt es sich um solide, diffus ausbreitende überwiegend intraabdominelle Tumoren. Desmoplastische klein- und rundzellige Tumoren des Kopf- und Halsbereiches sind absolute Raritäten.

Kasuistik: Ein 11-jähriges Mädchen stellte sich mit einer seit ca. 2 Monaten größenprogredienten, indolenten Raumforderung der Glandula parotidea vor. Es zeigte sich eine solide Raumforderung des linken Kieferwinkels mit einer unregelmäßigen Oberfläche und einer Größe von ca. 3x4 cm. Der Nervus fazialis war intakt.

In der durchgeführten MRT des Halses zeigte sich eine inhomogene intraparotideale, KM-aufnehmende Raumforderung mit zystischen Anteilen sowie unspezifische Lymphknotenvergrößerungen links.

Wir führten eine subtotale Parotidektomie links mit Erhalt des Nervus fazialis sowie eine Lymphknotenexstirpation in dem Level II und III links durch. Intraoperativ zeigte sich ein schlecht verschieblicher schwarzer, teilweise zystisch durchsetzter Knoten, der den Mundast des Nervus Fazialis ummauerte.

Histologisch wurde die Diagnose eines desmoplastischen klein- und rundzelligen Tumors gestellt. Die empfohlene und erfolgte Therapie besteht aus einer Kombination aus kompletten chirurgischen Resektion und einer kombinierten Radiochemotherapie.

Schlussfolgerung: Desmoplastische klein- und rundzellige Tumoren sind eine sehr seltene Tumorentität, die zumeist den Peritoneal- und Pleuraraum betreffen. Die Lokalisation dieses seltenen Tumors in der Glandula parotidea stellt eine absolute Rarität dar.