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83. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

16.05. - 20.05.2012, Mainz

Stapesfixation bei Osteogenesis imperfecta – klinische Studie

Meeting Abstract

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  • corresponding author Tino Just - Univ.-HNO-Klinik, Rostock
  • Hans Wilhelm Pau - Univ.-HNO-Klinik, Rostock

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 83. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Mainz, 16.-20.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12hnod445

doi: 10.3205/12hnod445, urn:nbn:de:0183-12hnod4453

Veröffentlicht: 4. April 2012

© 2012 Just et al.
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Gliederung

Text

Die Osteogenesis imperfecta (OI) ist durch eine abnorme Knochenbrüchigkeit und Skelettdeformität gekennzeichnet. Es können u.a. bläuliche Skleren, Deningogenesis imperfecta und ein Hörverlust im Erwachsenenalter infolge einer Stapesfixation auftreten.

Es werden die Befunde (Tonschwellenaudiogramm, Tympanometrie, Sprachaudiometrie) vor und nach der Operation sowie die intraoperativen Befunde von 7 Patienten, die zwischen 1985 und 2009 in der Univ.-UNO-Klinik Rostock operiert wurden, dargestellt und mit denen der Otosklerose und kongenitalen Stapesfixation verglichen. Zudem werden die audiologischen Befunde von Patienten mit klinisch apparenter OI dargestellt, die uns aus der Orthopädischen Univ.-Klinik Rostock zur Hördiagnostik vorgestellt wurden.

Bei 4 der 7 operierten Patienten mit OI tarda wurden neben einer massiv verdickten Stapesfussplatte zusätzlich Malformationen im Stapesoberbau gefunden. Bei 5 von 7 Patienten reichte eine single shot-Applikation des CO2-Lasers zur Perforation der Fußplatte nicht aus. In einem Fall wurden 3 x der CO2-Laser und zusätzlich der Perforator eingesetzt. Bis auf Schwindel in einem Fall waren keine Komplikationen beobachtet worden. Das Gusher-Phänomen und Hörverluste traten nicht auf. Die letzten Audiogramme bis 5 Jahre nach der Stapesplastik wiesen ein Air bone gap (0,5, 1,2, 3 kHz) < 20 dB bei allen 7 Patienten auf, in 3 von 7 < 10 dB. Etwa 30% der uns bislang vorgestellten Patienten mit OI wiesen eine Hörstörung auf. Diese war zumeist progredient (Analogie zur Otosklerose im Gegensatz zur kongenitalen Stapesfixation). Die Tympanometriebefunde waren zumeist unauffällig.

Die audiologischen Ergebnisse nach Stapes-OP sind mit denen der kongenitaler Stapesfixation und Otosklerose vergleichbar.