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83. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

16.05. - 20.05.2012, Mainz

Das melanocytäre Schwannom und der Carney Complex

Meeting Abstract

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  • corresponding author Sandra Gunser - Klinik für HNO-Heilkunde, Plastische Operationen, Lahr
  • Lothar Knipping - Klinik für Viszeral-, Gefäß- u. Thoraxchirurgie, Lahr
  • Lothar Tietze - Institut für Pathologie, Lahr
  • Olaf Ebeling - Klinik für HNO-Heilkunde, Plastische Operationen, Lahr

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 83. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Mainz, 16.-20.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12hnod157

doi: 10.3205/12hnod157, urn:nbn:de:0183-12hnod1570

Veröffentlicht: 4. April 2012

© 2012 Gunser et al.
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Gliederung

Text

Das melanocytäre Schwannom ist eine seltene Variante des Schwannoms, die sich insbesondere von den spinalen und autonomen Nervenzellen nahe der Mittellinie ableitet. Der Carney Complex bezeichnet ein mit multiplen Neoplasien einher-gehendes Syndrom, das durch kardiale, endokrine, cutane und neurale Tumore, sowie durch fleckförmige Hyperpigmentierungen gekennzeichnet ist.

Eine 30-jährige Patientin wurde uns mit einer seit 2007 bestehenden und im letzten Jahr deutlich größenprogredienten Raumforderung links cervical vorgestellt. Die stationäre Aufnahme war bei Struma nodosa zur subtotalen Thyreoidektomie erfolgt. Im Rahmen der Diagnostik hatte sich bei der sonographischen Untersuchung neben einer Struma nodosa eine inhomogene, extrathyreoidale Raumforderung mit multiplen intraluminalen Septierungen gezeigt. In Kooperation mit der chirurgischen Abteilung unseres Hauses erfolgte die Hemithyreoidektomie links, knotenadaptierte Resektion der Schilddrüse rechts und die Exstirpation der lateral der Halsgefässscheide links gelegenen Raumforderung. Die immunhistologische Aufarbeitung zeigte ein regressiv verändertes melanocytäres Schwannom von 370g. Im Rahmen der weiteren Diagnostik wurde echocardiographisch eine intrakardiales Myxom diagnostiziert, das offen chirurgisch entfernt wurde. Die Patientin wurde in die onkologische Nachsorge entlassen.

Die Diagnose eines melanocytären Schwannoms gestaltet sich aufgrund der Seltenheit schwierig. Histologisch ähnelt es dem metastasierten malignen Melanom. Das melanocytäre Schwannom zeigt nach Literatur eine Metastasierungsneigung von bis zu 15%, wobei die Abgrenzung zwischen gutartig und bösartig histologisch nicht eindeutig ist. Da die Patientin neben dem melanocytäern Schwannom, eine Struma nodosa mit autonomem Adenom und ein cardiales Myxom aufwies, erfüllt sie zudem die Kriterien für das Krankheitsbild des Carney Complexes.