gms | German Medical Science

Das mesenchymale Chondrosarkom (MCS) gehört zu den seltensten Sarkomtypen, sein hochmalignes Verhalten zeichnet sich durch ein häufiges Auftreten von Lokalrezidiven und Metastasen aus und führt zu einer schlechten Langzeitprognose. Es wird über den Fall eines 9-jährigen Patienten berichtet, bei dem im Rahmen einer Routineuntersuchung eine rötliche Raumforderung im Mittelohr auffiel. Der Verdacht auf Vorliegen eines Paraganglioms erhärtete sich in der Bildgebung, wo sich ein 4 cm großer, gut vaskularisierter Tumor im Bereich des Foramen jugulare mit knöcherner Destruktion bis in die Pauke und Infiltration der zervikalen Weichteile zeigte. Untypisch erschienen dabei intratumorale Verkalkungen. Bei angiografisch diskreten Tumorblush wurde auf eine Embolisation verzichtet. Der intraoperativ ausgesprochen derbe Tumor wurde über einen infratemporalen Zugang unter Schonung der kaudalen Hirnnerven mitsamt der Vena jugularis interna reseziert. Der Verdacht auf Vorliegen eines Sarkoms bestätigte sich histologisch durch das für ein MCS typische biphasische Wachstumsmuster mit kleinzelligen Tumoranteilen in einer kartilaginären Matrix. Im Tumorstaging ergab sich kein Anhalt für eine Metastasierung. Aktuell wird bei dem Patienten eine Chemotherapie durchgeführt, eine Radiatio ist im Anschluss geplant. Ein MCS unterscheidet sich von den klassischen Chondrosarkomen durch den jugendlichen Altersgipfel, die hohe Malignität sowie die häufige extraskelettale Lokalisation. Bezüglich der Therapie gibt es bislang kaum evidenzbasierte Empfehlungen. Falls die onkologisch notwendige Resektion mit großem Sicherheitsabstand nicht möglich ist, kann eine Radiatio zur lokalen Tumorkontrolle beitragen. Eine Chemotherapie scheint vor allem bei jungen Patienten die Prognose zu verbessern.