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Hämangioperizytome im HNO-Bereich
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Veröffentlicht: | 19. April 2011 |
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Einleitung: Hämangioperizytome (HPC) sind seltene, hypervaskularisierte, von Perizyten ausgehende, mesenchymale Tumoren. Sie können prinzipiell in jeder Lokalisation auftreten, sind potentiell maligne, metastasieren selten, haben jedoch eine Rezidivrate von 25–40%. Wir berichten über 3 Patienten mit HPC in unserer Klinik in den letzten 7 Jahren.
Kasuistiken: Pat. 1, männlich, 48 J. Rezidivierende Rhinosinusitiden seit Jahren mit Nasenatmungsbehinderung bei Polyposis nasi. CT-NNH: Totalverschattung des Siebbeins und der Kieferhöhle li. Therapie: Endonasal-endoskopische NNH-OP. Histologie: Sinunasales HPC, kein Anhalt für Malignität. Osteoplastische Kieferhöhlen-Revision. Pat. seit 7 Jahren rezidivfrei.
Pat. 2, weiblich, 63 J. Hörminderung re., Trommelfell gerötet, Paukenerguß. CT- Felsenbein: Totalverschattung des re. Mastoids. Therapie: Tympanotomie mit Antrotomie. Intraoperativ Mittelohr und Mastoid durch polypösen Tumor verlegt. Histologie: HPC, kein Anhalt für Malignität. Ohrrevision mit Radikalhöhlenanlage. Pat. seit 4 Jahren rezidivfrei.
Pat. 3, männlich, 70 J. Hörminderung mit intermittierender Otalgie seit 1 Jahr. Mesotympanaler Subtotaldefekt und polypöser epipharyngealer Tumor. Therapie: Tympanoplastik Typ I, Tumorresektion kombiniert transoral/transnasal. Histologie: HPC, kein Anhalt für Malignität. Pat. seit 3 Jahren rezidivfrei.
Diskussion: Die Therapie der HPC besteht in einer kompletten chirurgischen Tumorresektion. Konservative Therapieverfahren wie Strahlen- und Chemotherapie scheiden aufgrund des schlechten Ansprechens aus. Sollten sich histologische Malignitätskriterien zeigen, muss eine seltene lymphogene und hämatogene Metastasierung im Staging ausgeschlossen werden. Aufgrund der Rezidivneigung ist eine lebenslange klinische Nachsorge erforderlich.