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82. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

01.06. - 05.06.2011, Freiburg

Seltene Differentialdiagnose Globusgefühl: Endolaryngealer Pemphigus vulgaris

Meeting Abstract

  • corresponding author Claudia Pötzl - Universität Giessen, Giessen
  • Peggy Lange - HNO Universität Giessen, Giessen
  • Shachi Jenny Sharma - HNO Universität Giessen, Giessen
  • Jens Peter Klussmann - HNO Universität Giessen, Giessen
  • Tobias Kroll - HNO Universität Giessen, Giessen

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 82. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Freiburg i. Br., 01.-05.06.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11hnod051

DOI: 10.3205/11hnod051, URN: urn:nbn:de:0183-11hnod0515

Veröffentlicht: 19. April 2011

© 2011 Pötzl et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Pemphigus ist eine seltene blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und Schleimhäute. Es zirkulieren Autoantikörper gegen Adhäsionsproteine der epidermalen Zellen, sogenannte Desmogleine. Der Pemphigus vulgaris ist mit einer Inzidenz von 0,1 bis 0,5/100000/Jahr die häufigste Form. Neben der typischen Hautmanifestation zeigen über 90% der Patienten eine Beteiligung der Mundhöhle (Dick et al., 2006). Sehr selten dagegen finden sich Manifestationen des Pemphigus vulgaris im Bereich des Larynx.

Methode: Wir berichten über eine 47-jährige Patientin, die sich mit einem seit zwei Jahren zunehmenden Globusgefühl vorstellte. Anamnestisch war ein Pemphigus vulgaris der Haut bekannt. In der HNO-Spiegeluntersuchung zeigten sich multiple weißliche Läsionen der Schleimhaut des Larynx.

Ergebnisse: Es erfolgte die Mikrolaryngoskopie und Probenentnahme aus der endolaryngealen Schleimhaut. Histopathologisch zeigte sich eine laryngeale Manifestation des bekannten Pemphigus vulgaris der Haut.

Schlussfolgerung: Der Pemphigus vulgaris ist eine seltene Erkrankung. Bei einem Globusgefühl ist neben den häufigsten und bekannten Ursachen (z. B. gastroösophagaler Reflux, Motilitätstörungen) differentialdiagnostisch an die Manifestation dieser Autoimmunerkrankung zu denken. Dies gilt insbesondere dann, wenn diese in Form einer Hautmanifestation vorliegt. Die Therapie besteht in einem solchen Fall in einer systemischen Immunsuppression. Unbehandelt kann diese Erkrankung zu progredienter fibröser Schleimhautumwandlung mit konsekutiver Beeinträchtigung des Atemweges führen.