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Einleitung: Rhabdomyome sind benigne Tumore der quergestreiften Muskulatur. Die seltenen extrakardialen Rhabdomyome sind zu über 90% im Kopf- und Halsbereich lokalisiert. Insbesondere die adulte Form kann multilokulär auftreten und zeigt im Gegensatz zu kardialen Rhabdomyomen keine spontane Rückbildung. In der Literatur sind bisher weniger als 100 Fälle von extrakardial lokalisierten Rhabdomyomen beschrieben.

Patient und Verlauf: Bei einem 65-jährigen Patienten fiel als Zufallsbefund eine symptomlose, walnussgroße, submuköse Raumforderung (RF) des linken Hypopharynx auf. Diese imponierte im MRT zweigeteilt, glatt begrenzt und nahm Kontrastmittel auf. Eine weitere, morphologisch ähnliche RF zeigte sich im Bereich der Mm. pterygoidei kontralateral. Es erfolgte die Probenentnahme im Bereich des Hypopharynx zur histologischen Sicherung. Aufgrund der supraglottischen Lumeneinengung und einer intraoperativ erhöhten Blutungsneigung der RF wurde der Patient tracheotomiert.Die histologische und immunhistochemische Aufarbeitung ergab ein adultes Rhabdomyom. Die Tumorexstirpation erfolgte über eine laterale Pharyngotomie. Die kontralaterale RF wurde aufgrund der Lokalisation und bei aktueller Beschwerdefreiheit zunächst nicht exstirpiert.

Schlussfolgerung: Aufgrund ihres langsamen Wachstums verursachen extrakardiale Rhabdomyome häufig keine oder nur unspezifische Symptome. Allerdings sollten sie aufgrund ihrer bevorzugten Manifestation im Kopf-Hals-Bereich als Differentialdiagnose bedacht werden. Zur Diagnosesicherung ist die Probenentnahme mit histologischer und immunhistochemischer Untersuchung erforderlich. Die Therapie der Wahl ist die vollständige Exstirpation, andernfalls besteht Rezidivgefahr.