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Einleitung: Die Rhinocerebrale Mukormykose ist eine seltene, rasch progressive und unbehandelt häufig letal verlaufende invasive Pilzinfektion. Dabei sind v.a. Patienten mit Diabetes mellitus sowie immunsupprimierenden Grunderkrankungen wie Leukämien oder Lymphomen prädisponiert zu erkranken.

Methodik, Therapie und Verlauf: Wir berichten über zwei Patienten mit akuter myeloischer Leukämie, bei denen kurz nach allogener Stammzelltransplantation eine rasch progrediente einseitige Visusminderung mit Protrusio bulbi bzw. eine einseitige faziale Schwellung auftrat. Bildmorphologisch (CT und MRT) zeigten sich diffuse Entzündungszeichen intraorbital, im angrenzenden Siebbeinbereich sowie intrakraniell bei endoskopisch unauffälligem Befund. In der zeitnah durchgeführten Probeentnahme wurde im Rahmen der mikrobiologischen Schnellschnittdiagnostik der Verdacht auf ein invasives Pilzwachstum geäußert, sodass die sofortige Indikation zur interdisziplinären radikalen operativen Sanierung des Nasennebenhöhlensystems inklusive Exenteratio orbitae und Teilresektion von Hirngewebe gestellt wurde. Parallel dazu wurde eine intravenöse antimykotische Therapie begonnen. Der endgültige histopathologische Befund wies Rhizopus microsporus nach. Beide Patienten überlebten und sind 6 bzw. 30 Monate nach Diagnosestellung rezidivfrei.

Schlussfolgerung: Bei immunsupprimierten Patienten ist bei o.g. klinischer Symptomatik an eine Mukormykose zu denken. Bei klinischem Verdacht muss eine sofortige Bildgebung zur Planung einer Probeexzision erfolgen. Das endgültige histopathologische Ergebnis kann bei V.a. auf invasives Pilzwachstum nicht abgewartet werden. Die Therapie der Wahl ist eine sofortige radikale operative Sanierung kombiniert mit einer antimykotischen Therapie.