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81. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

12.05. - 16.05.2010, Wiesbaden

Embryonales Rhabdomyosarkom des Hypopharynx einer 22-jährigen Frau – ein Fallbericht

Meeting Abstract

  • corresponding author Tobias van Bremen - HNO Universitätsklinik Bonn, Deutschland
  • H.- J. Straehler- Pohl - HNO Universitätsklinik Bonn, Deutschland
  • S. Keiner - HNO Universitätsklinik Bonn, Deutschland
  • A. Gerstner - HNO Universitätsklinik Bonn, Deutschland
  • F. Bootz - HNO Universitätsklinik Bonn, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 81. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Wiesbaden, 12.-16.05.2010. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2010. Doc10hnod234

DOI: 10.3205/10hnod234, URN: urn:nbn:de:0183-10hnod2346

Veröffentlicht: 22. April 2010

© 2010 van Bremen et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Embryonale Rhabdomyosarkome stellen eine der größten Gruppen der Weichteilsarkome im Kindesalter. Im Erwachsenalter machen Weichteilsarkome weniger als 1% aller Malignome aus, von denen schließlich weniger als 3% zu den Rhabdomyosarkomen gehören. Das embryonale Rhabdomyosarkom im Erwachsenenalter kann daher gerade im Kopf Hals Bereich als Rarität betrachtet werden.

Kasuistik: Wir berichten über eine 22-jährige Patientin, die sich mit seit mehreren Monaten zunehmender Dysphagie vorstellte. Endoskopisch zeigte sich eine linksbetonte prävertebrale Vorwölbung mit Verlegung des Larynxeinganges. In der MRT konnte eine Tumorausdehnung von 6 x 5,8 x 5,6 cm mit Infiltration von Nachbarstrukturen beschrieben werden. Fernmetastasen bestanden nicht. Trotz Chemotherapie – nach dem CWS Protokoll bestehend aus Vincristin, Ifosfamid und Actinomycin – kam es im Verlauf zu einer Tumorprogression. Zur Tumorkontrolle wurde gleichzeitig eine Strahlentherapie mit einer angestrebten Gesamtherddosis von 51 Gy begonnen.

Schlussfolgerung: Die Therapie der Rhabdomyosarkome setzt sich aus Chemotherapie, Chirurgie und Bestrahlung zusammen. Die Reihenfolge der Behandlung hängt von der Tumorausdehnung, Histologie, Lokalisation, Alter und der damit verbundenen Resektabilität ab. Wir geben einen Überblick über die aktuelle Studienlage und die damit verbundenen verschiedenen Behandlungsoptionen bei diesem im Erwachsenenalter sehr seltenen Weichteiltumor.