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81. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

12.05. - 16.05.2010, Wiesbaden

Amyloidose der Mundhöhle

Meeting Abstract

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  • corresponding author Florian Albert - HNO-Uniklinik Bonn, Deutschland
  • Friedrich Bootz - HNO-Uniklinik Bonn, Deutschland
  • Matthias Kühnemund - HNO-Uniklinik Bonn, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 81. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Wiesbaden, 12.-16.05.2010. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2010. Doc10hnod001

DOI: 10.3205/10hnod001, URN: urn:nbn:de:0183-10hnod0010

Veröffentlicht: 22. April 2010

© 2010 Albert et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Unter dem Krankheitsbild der Amyloidose summiert man die pathologische interstitielle Ablagerung abnorm veränderter Proteine, die physiologischerweise in gelöster Form im Blutserum sind. Dieses sogenannte Amyloid führt durch Ablagerung zur Zerstörung der Gewebearchitektur und Dysfunktion am Ort der Ablagerung.

Methoden: Wir stellen die Kasuistik einer 70-jährigen Patientin mit einer ausgeprägten Makroglossie und Mundbodenschwellung vor. Als Beschwerden gab sie progrediente Schmerzen und Schwellung der Zunge sowie Dysphagie an. Auffällig waren zusätzlich eine unspezifische Volumenzunahme über den Schultern und Gewichtsabnahme. Zur Abklärung der Schleimhautveränderungen entnahmen wir eine Biopsie aus der Mundschleimhaut.

Ergebnisse: Die histologische Aufarbeitung der Biopsien ergab in der Kongorot Färbung eine positive Lichtreaktion an den verbreiterten kollagenen Fasern. Im polarisierten Licht bestand ein schwacher Gründikroismus. Es handelte sich um eine Amyloidose vom Typ AL mit Ablagerung der leichten Kette Kappa. Sechs Monate nach Erstdiagnose wurde ein multiples Myelom diagnostiziert, welches mit Melphalan in mehreren Zyklen chemotherapiert wurde. Bei Progredienz der Makroglossie erfolgte neun Monate nach Erstdiagnose die Keilresektion der Zunge und Tracheotomie.

Schlussfolgerungen: Eine Amyloidose muß bei Schwellungen der Zunge und des Mundbodens differentialdiagnostisch bedacht werden. Da die genaue Zusammensetzung des Amyloids therapeutische Konsequenzen hat, ist eine Schleimhautbiopsie notwendig. Paraneoplasien manifestieren sich häufig als Amyloidablagerung in der Mundhöhle, weshalb nach der Grunderkrankung gesucht werden muss. Am häufigsten liegt ein Myelom zugrunde.