gms | German Medical Science

Einleitung: Das Cogan Syndron stellt eine diagnostische Herausforderung dar. Typischerweise ist die Erkrankung gekennzeichnet durch eine ein- oder beidseitige interstitielle Keratitis sowie durch einen progredienten, meist beidseitigen Hörverlust, Tinnitus und peripher vestibulären Schwindel mit Nystagmus. Insbesondere, wenn keine objektivierbaren Augensymptome vorhanden sind, ist die Diagnose schwierig.

Methoden: Wir berichten über 2 Patienten mit Cogan Syndrom, die zwischen 2004 und 2008 in der HNO Klinik der Universität Halle behandelt wurden.

Ergebnisse: Eine Patientin bot das klassische Vollbild des Cogan Syndroms mit der typischen audiovestibulären Symptomatik. Im Intervall wurden eine Keratokonjunktivitis und vaskulitische Organmanifestationen mit multiple Gefäßstenosen im Bereich der Carotiden und der unteren Extremitäten diagnostiziert.

Auch die andere Patientin zeigte die audiovestibulären Symptome sowie eine einseitige Konjunktivitis mit einer Schwellung der Augenlider.

Durch systemische und lokale Therapie mit Kortikosteroiden ließen sich die okulären Beschwerden in beiden Fällen erfolgreich behandeln.

Trotz zusätzlicher immunsupressiver Therapie mit Methotrexat war die erste Patientin beidseitig ertaubt und musste mit einem Cochlea-Implant versorgt werden.

Im anderen Fall blieb die Hörminderung stationär, so dass die Patientin mit Hörgeräten versorgt werden konnte.

Schlussfolgerungen: Da die otologischen Symptome meist vor der ophthalmologischen Manifestation auftreten kommt dem HNO-Arzt eine Schlüsselstellung in der Diagnose und Therapie des Cogan Syndroms zu. Verzögert sich die Therapie kommt es oftmals zur vollständigen Ertaubung der Patienten so eine Cochlea-Implantation nötig wird.