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Einleitung: Das zentrale reparative Riesenzellgranulom (ZRRG) wird als eine benigne reaktive Wucherung angesehen, welche ein aggressives Wachstumsverhalten aufweisen kann. Der Tumor tritt bevorzugt bei jungen Erwachsenen auf und ist primär gewöhnlich im Kieferknochen lokalisiert. Die Pathogenese ist letztendlich unklar.

Fallbericht: Wir stellen den seltenen Fall eines ZRRG des Os temporale links bei einer 20-jährigen Patientin vor, welche sich mit Schallleitungsschwerhörigkeit und Tinnitus vorstellte. Radiologisch zeigte sich ein 40x35x34 mm messender, kontrastmittel-aufnehmender, osteodestruktiver Tumor. Ausgehend von der Pars squamosa des Felsenbeins infiltrierte dieser das Mastoid und das Epitympanon und zeigte eine Ausbreitung in die mittlere Schädelgrube. Durch eine navigierte transtemporale-subtemporale Tumorexstirpation mit Craniotomie, subtemporaler Attiko-Antrotomie, Duraplastik, Mastoidektomie und Gehörgangsrekonstruktion konnte der Tumor im Gesunden entfernt werden. Ein 3 Monate postoperativ durchgeführtes MRT zeigte keinen Anhalt für ein Tumor-Rezidiv.

Schlussfolgerung: Das ZRRG ist ausgesprochen selten außerhalb des Gesichtsschädels lokalisiert, ein primäres Vorkommen im Bereich des Schläfenbeins gilt als Rarität. Die differentialdiagnostische Abgrenzung von anderen osteodestruktiv wachsenden Knochentumoren gestaltet sich, insbesondere bei atypischer Lokalisation, mitunter schwierig. Daher ist zur Diagnosestellung eine Zusammenschau der Befunde aus Histopathologie, Lokalisation, Radiologie und Klinik unabdingbar. Aufgrund hoher Rezidivraten mit z.T. aggressivem Wachstumsverhalten sind engmaschige Nachsorgeuntersuchungen mit Kontrollbildgebungen essentiell. Bei inkompletter chirurgischer Entfernung kann eine Strahlentherapie indiziert sein.