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Das hereditäre Angioödem (HAE) beruht auf einem vererbbaren Defekt des C1-Esterase-Inhibitors (C1-INH). Während beim Typ I vermindert C1-INH gebildet wird, ist beim Typ 2 der C1-INH unabhängig von der Serumkonzentration funktionell inaktiv. Dieses Defizit führt zu einer gesteigerten Bildung von Bradykinin, das für die Entwicklung des Angioödems hauptverantwortlich ist. Betroffene Patienten leiden unter rezidivierenden Angioödemen der Haut und/oder Schleimhaut einschließlich der oberen Schluck-Atemstrasse.

Während des offenen Behandlungsarms einer Phase-III Studie (FAST-2) behandelten wir Patienten mit akuten HAE-Attacken vreschiedener Lokalisation über einen Zeitraum von bis zu 2 Jahren mit 30 mg Icatibant, einem subkutan applizierbaren, spezifischen Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonisten.

Wir behandelten mit Icatibant weit mehr als 100 akute HAE-Angioödeme. Diese waren insbesondere im Kopf-Hals-Bereich, aber auch abdominell und im Bereich der Haut lokalisiert. Bereits nach etwa 1 h nach Icatibant-Applikation trat bei allen Kopf-Hals-Ödemen eine Symptomverbesserung ein. Bei größeren betroffenen Arealen wie bei den gastro-intestinalen oder kutanen Angioödemen dauerte es im Schnitt 20 bis 30 Minuten länger bis eine Symptomverbesserung eintrat.

Innerhalb des Beobachtungszeitraums war der Wirkungseintritt unbeeinflusst von repetitiven Applikationen. Außerdem konnten wir während der Langzeittherapie keine systemischen Nebenwirkungen feststellen. Lediglich an der Injektionsstelle entwickelte sich eine zirkumskripte und innerhalb von 1–2 h reversible Hautreaktion mit Rötung und Juckreiz.

Icatibant erwies sich in der Akutbehandlung von HAE Patienten als effektiv und gut verträglich. Die Wirksamkeit ließ auch nach Mehrfachanwendung nicht nach.