gms | German Medical Science

79. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

30.04. - 04.05.2008, Bonn

Ursachen der Taubheit bei Hypothyreose

Meeting Abstract

Suche in Medline nach

  • corresponding author Jutta Engel - Physiologisches Institut II und THRC, Tübingen
  • Marlies Knipper - HNO-Klinik Tübingen, Tübingen
  • Niels Brandt - Physiologisches Institut II/THRC, Tübingen
  • Stephanie Kuhn - Physiologisches Institut II/THRC, Tübingen

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 79. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Bonn, 30.04.-04.05.2008. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2008. Doc08hnod232

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/hnod2008/08hnod232.shtml

Veröffentlicht: 22. April 2008

© 2008 Engel et al.
Dieser Artikel ist ein Open Access-Artikel und steht unter den Creative Commons Lizenzbedingungen (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.de). Er darf vervielf&aauml;ltigt, verbreitet und &oauml;ffentlich zug&aauml;nglich gemacht werden, vorausgesetzt dass Autor und Quelle genannt werden.


Gliederung

Text

Ein Mangel an Schilddrüsenhormon (TH) während einer kritischen Entwicklungsperiode des Innenohrs führt zu Schwerhörigkeit/Taubheit, deren genaue Urachen nicht bekannt sind. TH wirkt über die TH-Rezeptoren TR-alpha und TR-beta. Die Nutzung von konstitutiven und konditionalen (Haarzell-spezifischen) transgenen Mausmodellen der TH-Rezeptoren (TR-beta-knockout-Maus, TR-alpha-transgene Maus mit Verlust der TH-Bindungsstelle) bietet völlig neue Möglichkeiten, die zellulären und molekularen Ursachen der durch TH-Mangel bedingten Hörstörungen zu analysieren. Die taube, konstitutive TR-beta-knockout-Maus weist zwar eine verzögerte Expression eines Kalium(BK)-Kanals der inneren Haarzelle auf. Dessen alleiniges Fehlen verursacht jedoch keine Taubheit, wie an einem knockout-Mausmodell für den BK-Kanal gezeigt wurde. Andere Funktionen der inneren Haarzelle der TR-beta-knockout-Maus sind normal. Die Taubheit dieses Mausmodells beruht wahrscheinlich auf einer subtilen Fehlbildung der Tektorialmembran.

Völlig neu ist die Erkenntnis, dass auch TR-alpha eine wichtige Rolle bei der Innenohr-Differenzierung spielt, und dass die Wirkung von TR-alpha für das Differenzierungsgeschehen im Cortischen Organ einen hohen Spiegel von TH erfordert. Die Experimente an Mausmodellen führen zu der Annahme, dass beim Menschen bereits ein milder Mangel an Serum-TH während der Schwangerschaft zu einer irreversiblen Hörminderung beim Kind führen kann.

Unterstützt durch: DFG En294/2-4,5, Fortüne 1446-0-0 der Universität Tübingen