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79. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

30.04. - 04.05.2008, Bonn

Nasale Manifestation der Rosai-Dorfman Erkrankung

Meeting Abstract

  • corresponding author Martina Weber - Klinikum Fulda, Abteilung für HNO-Heilkunde, Fulda
  • Gerald Baier - Klinikum Darmstadt, Darmstadt
  • Stefan Gattenlöhner - Pathologisches Institut Würzburg, Würzburg
  • Konrad Schwager - Klinikum Fulda, Fulda

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 79. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Bonn, 30.04.-04.05.2008. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2008. Doc08hnod114

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/hnod2008/08hnod114.shtml

Veröffentlicht: 22. April 2008

© 2008 Weber et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Die Rosai-Dorfman Erkrankung ist eine Sinushistiozytose, welche erstmals 1969 beschrieben wurde. Das Manifestationsalter liegt meist zwischen der ersten und zweiten Lebensdekade, mit vergrößerten, schmerzlosen Lymphknoten, einer Leukozytose und einer polyglobalen Hypergammaglobulinämie.

Kasuistik: Eine 69 jährige Patientin stellte sich mit Epistaxis und einer Nasenatmungsbehinderung vor. Inspektorisch sind die Naseneingänge beidseits mit fleischig polypösem Gewebe verlegt, es besteht ein harter Tumor der linken Wange.

Befunde: Die Computertomographie zeigte eine komplette weichteildichte Verlegung der Nasenhaupthöhle, der Nasennebenhöhlen sowie des Epipharnyx. Im Seitenvergleich der Wangenweichteile sah man eine Raumforderung links.

Die histologische Aufarbeitung nach Entfernung zeigte in allen Fraktionen ein ausgedehntes tumoröses Infiltrat bestehend aus Arealen mit überwiegend großleibigen, z.T. mehrkernigen Histiozyten, und spindelzellreichen Arealen. In Zusammenschau der histologischen Befunde konnte von Seiten der Pathologen eine Rosai-Dorfman Erkrankung diagostiziert werden.

Die Patientin wurde den Kollegen der Hämatoonkologie vorgestellt, die zunächst eine Verlaufskontrolle durch Bildgebung vorschlugen.

Diskussion: 30-43% der Manifestationen erscheinen extranodulär, davon 75% im Kopf-Hals-Bereich. Es kommt nur in 10% zu einer Progression, bzw. zu einer Generalisierung, weshalb man in der Therapie eher zurückhaltend ist. Bisher werden keine einheitlichen Therapiekonzepte beschrieben. Die Verfahren gehen von Antibiotika über Cortison bis hin zur Strahlentherapie. Ursachen der Erkrankung sind bisher unbekannt. In den meisten Fällen konnte erst durch umfangreiche histologische Untersuchungen die Diagnose gestellt werden.