gms | German Medical Science

Einleitung: Die Wegener’sche Granulomatose ist eine seltene, idiopathische Multisystemerkrankung, welche sich klinisch typischerweise pulmonal, im Bereich der oberen Atemwege sowie der Niere manifestiert. Pathomorphologisch liegt der Erkrankung eine nekrotisierende granulomatöse Entzündung mit Vaskulitis der mittleren und kleinen Gefäße zugrunde. Neben der systemischen Manifestation existieren lokalisierte Verlaufsformen, deren Symptome bereits frühzeitig auf das Vorliegen eines Morbus Wegener hindeuten können.

Fall: Ein 34-jähriger Patient wurde mit dem Verdacht auf eine orbitale Komplikation bei bekannter chronischer Sinusitis vorstellig. Innerhalb von 14 Tagen entwickelte er einen rasch progredienten beidseitigen Exophthalmus mit nahezu komplettem Visusverlust. Klinisch zeigte sich ferner eine borkige Rhinitis sowie eine Sattelnase. In der Bildgebung fanden sich neben ossären Defekten im Kieferhöhlenbereich infiltrierende Raumforderungen in beiden Orbitae mit Beteiligung des N. opticus. Die sofortige histologische Sicherung über Probeentnahmen aus der Nasenhaupthöhle sowie der Orbita erbrachte den Nachweis einer granulomatösen Vaskulitis. Die weitere klinische Diagnostik bestätigte die histologische Verdachtsdiagnose eines Morbus Wegener. Unter der daraufhin begonnenen immunsuppressiven Therapie kam es sukzessive zu einem Wiederanstieg des Visus sowie einer Regredienz des Exophthalmus.

Schlussfolgerung: Der Morbus Wegener kann sich durch eine Vielzahl von Symptomen mit rasch progressivem Verlauf äußern. Daher sollte man bei Patienten mit Verdacht auf orbitale Komplikation bei chronischer Sinusitis ein Morbus Wegener als seltene, aber mögliche Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn eine beidseitige Augensymptomatik vorliegt.