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78. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

16.05. - 20.05.2007, München

Der besondere Fall – Wegenersche Granulomatose im Kindesalter

Meeting Abstract

  • corresponding author Carmen Fischer - HNO Klinik, Klinikum FSU Jena, Jena
  • Orlando Guntinas-Lichius - HNO-Klink UKJ, Jena
  • Karim Kentouche - Kinderklinik UKJ, Jena

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 78. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e.V.. München, 16.-20.05.2007. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2007. Doc07hnod392

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/hnod2007/07hnod392.shtml

Veröffentlicht: 24. April 2007

© 2007 Fischer et al.
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Gliederung

Text

Im Kindesalter gehört die Wegenersche Granulomatose zu den Raritäten. Therapiekonzepte werden deshalb dosisadaptiert von den Behandlungsschemata im Erwachsenenalter übernommen. Wir berichten über einen inzwischen 14jährigen Knaben, der seit 2000 von uns behandelt wird. Leitsymptome der Erkrankung waren eine behinderte Nasenatmung, Zeichen einer chronischen Sinusitis, eine Schallleitungsschwerhörigkeit bds. bei Seromucotympanon sowie ein massiver Leistungsknick. Nach einer ersten Operation (Infundibulotomie, Adenotomie, Paukendrainage) im Juli 2000 verschlimmerten sich die entzündlichen lokalen Veränderungen in der Nase im Sinne einer ausgeprägten borkig granulierenden Rhinitis und Ausbildung einer Septumperforation. Nach erneuter Operation und Zusammenarbeit mit der Kinderklinik konnte die Diagnose im Dezember 2000 sowohl histologisch als auch serologisch (c-ANCA Erhöhung) gesichert werden. Weitere Organmanifestationen fanden sich nicht. Ab Mitte 2001 erfolgte nach anfänglichem Versagen einer medikamentösen Monotherapie mit Cotrimoxazol die intermittierende Behandlung mit Cortison und Methotrexat unter Kontrolle der Serokonstellation. Die nasalen Befunde waren trotzdem progredient, rezidivierende Superinfektionen wurden antibiotisch behandelt. Eine Therapie mit Rituximab 2004 besserte den intranasalen Befund nicht. Aktuell sieht man eine Sattelnasenbildung bei sehr großer Septumperforation. Bei einem ausgeprägten Adhäsivprozeß ist der Junge mit Hörgeräten versorgt. Zurzeit wird das Ausmaß des Entzündungsprozesses insbesondere in Richtung Orbitatrichter alle 3 Monate durch ein MRT eingeschätzt. An einen plastischen Aufbau der Nasendeformität kann erst nach einer längeren Phase mit deutlich verminderter entzündlicher Aktivität gedacht werden.