gms | German Medical Science

Einleitung: Bei der Amyloidose im Bereich von Larynx u.Trachea handelt es sich meist um eine lokalisierte Manifestation der Erkrankung. Die Ätiologie ist unklar. Diskutiert werden entzündliche Erkrankungen, extraesophagealer Reflux und maligne Systemerkrankungen.

In ca. 20 % der Fälle tritt die Amyloidose der Trachea in Kombination mit einer Tracheopathia osteoplastica auf und kann zu einer tumorösen Stenosierung des Atemweges führen.

Fallbeispiel: Ein 38-jähriger Patient stellte sich wegen eines deutlichen inspiratorischen und expiratorischen Stridors vor. Lupenlaryngoskopisch fiel ein glatt begrenzter subglottischer Tumor auf. Im CT zeigte sich subglottisch eine weichteildichte Raumforderung mit Verkalkungen. Weiter caudal fanden sich zwei weitere Tumoren, die bis zu 1,5 cm in das Tracheallumen ragten. Eine PE ergab die Diagnose Tracheopathia osteoplastica mit Amyloidablagerung. Das weitere Staging inklusive Rektumbiopsie lieferte keine Hinweise auf eine systemische Amyloidose. Auf Grund des ausgedehnten Befundes wurde auf eine laserchirurgische endoskopische Resektion verzichtet. Die Tumoren wurden über eine Medianspaltung der Trachea unter Erhalt des Ringknorpels und der betroffenen Trachealknorpel in toto entfernt.

Zusammenfassung: Lokalisierte Amyloidosen der Trachea sollten beim Auftreten klinischer Beschwerden aufgrund des erheblichen Blutungsrisikos zeitnah einer operativen Therapie zugeführt werden. Bei umschrieben Manifestationen sollte ein endoskopisches laserchirurgisches Vorgehen gewählt werden. Bei ausgedehnten tumorösen Manifestationen und insbesondere beim Vorliegen einer Tracheopathia osteoplastica ist die Resektion über einen externen Zugang zu empfehlen.