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Die nasale gliale Heterotopie (= nasales Gliom) – Fallbericht einer seltenen Erkrankung
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Veröffentlicht: | 24. April 2006 |
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Einleitung: Kongenitale nasale Raumforderungen treten mit einer Häufigkeit von 1:20.000-40.000 Lebendgeburten auf. Meist handelt es sich um Dermoid-Zysten, Enzephalozelen oder nasale Gliome. Sie entstehen bereits während der Embryogenese durch ausbleibende Trennung des Neuroektoderms vom Ektoderm. Nasale Gliome können extranasal, intranasal oder kombiniert vorkommen. Sie manifestieren sich meist bei der Geburt oder im frühen Kindesalter zum Beispiel in Form einer sichtbaren Deformierung, durch eine Nasenatmungsbehinderung oder indirekt durch eine chronische Otitis media.
Kasuistik: Ein 48 Tage alter Junge wurde uns mit einer polypösen endonasalen Raumforderung links mit daraus resultierender Nasenatmungsbehinderung und Trinkschwäche vorgestellt. Die präoperativ durchgeführte Kernspintomographie sowie die Computertomographie ergaben keine Hinweise für eine Verbindung der Raumforderung nach intrakraniell bei noch nicht ossifizierter Schädelbasis. Die Raumforderung wurde chirurgisch-endoskopisch reseziert. Anhand der histologischen und immunhistochemischen Aufarbeitung wurde die Diagnose einer endonasalen glialen Heterotopie gestellt.
Schlussfolgerung: Die nasale gliale Heterotopie sollte als Differentialdiagnose endonasaler Raumforderungen im Kindesalter in Betracht gezogen werden. Vor einer chirurgischen Resektion muss differentialdiagnostisch eine Enzephalozele beziehungsweise eine gestielte Verbindung des Glioms nach intrakraniell mittels MRT und oder CT ausgeschlossen werden. Therapie der Wahl ist die frühzeitige chirurgische Resektion. Die Diagnose wird histologisch gestellt. Hierzu sind meist Spezialfärbungen und immunhistochemische Zusatzuntersuchungen erforderlich.