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77. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

24.05. - 28.05.2006, Mannheim

Das olfaktorische Neuroblastom – Eine Falldarstellung

Meeting Abstract

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  • corresponding author Sabine Liebler - Universitäts-HNO-Klinik Heidelberg, Heidelberg
  • Burkhard Helmke - Institut für Pathologie der Universität Heidelberg, Heidelberg
  • Peter Plinkert - Universitäts-HNO-Klinik Heidelberg, Heidelberg

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 77. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e.V.. Mannheim, 24.-28.05.2006. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2006. Doc06hnod556

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/hnod2006/06hnod556.shtml

Veröffentlicht: 24. April 2006

© 2006 Liebler et al.
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Gliederung

Text

Das olfaktorische Neuroblastom, auch als Ästhesioneuroblastom bekannt, ist ein seltener Tumor, der etwa 3% aller Neoplasien der Nasenhöhle ausmacht.

Wir berichten über einen 15-jährigen Jungen, der sich bei uns mit einer seit vier Wochen bestehenden druckdolenten Schwellung im medialen Lidwinkel links, einer seit einer Woche bestehenden druckdolente Raumforderung zervikal links, behinderter Nasenluftpassage und Anosmie links vorstellte. Bei der Nasenendoskopie zeigte sich ein exophytisch wachsender Tumor, welcher über die Choane bis in den Nasenrachen reichte. In der Nasennebenhöhlen –CT und –MRT stellte sich ein destruierend wachsender Tumor der linken Nasenhaupthöhle mit vollständiger Zerstörung des Ethmoids, Beteiligung der Orbita sowie der vorderen Schädelgrube dar. Im weiteren Staging zeigten sich eine ausgedehnte Weichteilmetastase zervikal links sowie eine Metastasierung im gesamten Skelettsystem. In der histologischen Aufarbeitung einer Biopsie des endonasalen Hauptumors wurde ein olfaktorisches Neuroblastom dianostiziert. Der Patient wurde zunächst mit einer polyvalenten Chemotherapie (Ifosfamid, Vincristin, Adriamycin, Actinomycin D) in sechs Blöcken behandelt. Die Restaginguntersuchungen zeigten ein hervorragendes Ansprechen des Primärtumors sowie der Metastasen. Anschließend erhielt der Patient einen Zyklus Hochdosischemotherapie (Melphalan, Etoposid, Carboplatin) mit autologer Stammzelltransplantation. Zur Zeit wird eine Lokaltherapie mittels Radiatio durchgeführt.

Obwohl das olfaktorische Neuroblastom in jedem Alter auftreten kann, ist eine solch ausgeprägte Metastasierung bei einem Jugendlichen sehr ungewöhnlich. Was dies für die Überlebenschancen des Patienten trotz guten Therapieansprechens bedeutet, bleibt abzuwarten.