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77. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

24.05. - 28.05.2006, Mannheim

Schwerhörigkeit bei angeborener Aplasie des runden Fensters

Meeting Abstract

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Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 77. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e.V.. Mannheim, 24.-28.05.2006. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2006. Doc06hnod241

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/hnod2006/06hnod241.shtml

Veröffentlicht: 24. April 2006

© 2006 Borrmann et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Die angeborene Aplasie des runden Fensters ist eine seltene klinische Diagnose. Sie kann im Rahmen von Syndromerkrankungen, wie dem angeborenen Cretinismus, der Mondini-Dysplasie oder bei der mandibulofacialen Dysostosis vorkommen. Nicht Syndrom assoziiert handelt es sich um eine Rarität und es sind nur 13 Fälle bisher in der Literatur beschrieben.

Fallpräsentation: Wir stellen 2 Mitglieder einer Familie mit einer angeborenen Aplasie des runden Fensters vor und diskutieren die Möglichkeiten der Schalltransmission bei verschlossenem rundem Fenster, sowie die Möglichkeit eines autosomal dominanten Vererbungsmuster anhand ihres Familienstammbaumes.

Diskussion: Patienten mit einer angeborenen Aplasie des runden Fensters zeigen eine Schalleitungsschwerhörigkeit bis maximal 30-40 dB mit einer mehr oder minder stark ausgeprägten Innenohrsenke ähnlich wie bei der Otosklereose. Die Durchführung einer Promontorialfensterung kann eine Hörverbesserung zwischen 20-25 dB erreichen, nie ist es jedoch bei den in der Literatur beschriebenen Fällen zu einem kompletten Schluß der Schalleitungskomponente gekommen. Wie es zu der kombinierten Schwerhörigkeit kommt lässt sich mit den derzeit üblichen Schalltransmissionstheorien nicht sicher erklären.

Schlußfolgerung: Ohne Feinschicht-Felsenbein CT oder diagnostische Tympanoskopie präsentieren sich die von uns vorgestellten, wie Otosklerose Patienten. Im Gegensatz dazu kann es durch eine operative Therapie jedoch nicht zu einem kompletten Schluß der Schalleitungskomponente, sowie einer Verbesserung der Innenohrbeteiligung kommen. Auch bei den isoliert vorkommenden Fällen scheint teilweise ein autosomal dominantes Vererbungsmuster ursächlich zu sein.