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Multilokuläres Extranodales Marginalzonen-B-Zell Lymphom (MALT-Lymphom) mit Beteiligung des Larynx-Fallbericht einer seltenen Erkrankung
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Veröffentlicht: | 24. April 2006 |
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Einleitung: B-Zell-Lymphome vom mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebe (MALT) machen 7-8% aller B-Zell Lymphome und 50% aller Magenlymphome aus. Charakteristisch für MALT-Lymphome ist ein langes ortsständiges Wachstum. Multifokale Befallsmuster sind im fortgeschrittenem Stadium möglich. MALT-Lymphome des Larynx sind mit 15 beschriebenen Fällen sehr selten.
Kasuistik: Berichtet wird über eine 34-jährige Frau, die sich in der 25. Schwangerschaftswoche mit Heiserkeit vorstellte. Klinisch zeigte sich eine beidseitige Raumforderung der Taschenbänder. Die Patientin berichtet über ein Helikobakter pylori-assoziiertes MALT-Lymphom des Magens vor 7 Jahren, mit Regression nach Eradikationstherapie. Die Tumorverkleinerung des Larynxbefundes erfolgte nach Geburt des Kindes. Histologische und immunhistochemische Analysen ergaben das Vorliegen eines extranodalen Marginalzonen-B-Zell-Lympoms der Supraglottis. Das Staging zeigte ein Rezidiv des MALT-Lymphoms im Magen und den Befall der Konjunktiva rechts.
Aufgrund aktueller Berichte zum Ansprechen von MALT-Lymphomen auf Antibiotika erfolgte eine Therapie mit Doxicyclin, die subjektiv zu einem Beschwerderückgang führte, aber im NMR Hals nicht objektivierbar war. Wegen des ausgedehnten systemischen Befalls des ursprünglichen MALT-Lymphoms des Magens wurde die Indikation zur Chemoimmuntherapie nach dem FCR-Protokoll (Fludarabin/Cyclophosphamid/Rituximab) gestellt.
Schlussfolgerung: Im Falle der seltenen Diagnose eines MALT-Lymphoms des Larynx, ist ein umfassendes Staging unabdingbar, um einen multifokalen Befall auszuschließen. Die Therapie des primären lokalisierten MALT-Lymphoms unterscheidet sich von der Vorgehensweise bei systemischem Befall.