gms | German Medical Science

50. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Medizinische Informatik, Biometrie und Epidemiologie (gmds)
12. Jahrestagung der Deutschen Arbeitsgemeinschaft für Epidemiologie (dae)

Deutsche Gesellschaft für Medizinische Informatik, Biometrie und Epidemiologie
Deutsche Arbeitsgemeinschaft für Epidemiologie

12. bis 15.09.2005, Freiburg im Breisgau

Angeborene Herzfehler bei Kindern der Geburtsjahrgänge 2000 bis 2004 - Erste Ergebnisse des Nationalen Registers für angeborene Herzfehler

Meeting Abstract

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  • Gerda Schwedler - Kompetenznetz Angeborene Herzfehler, Berlin
  • Ulrike Bauer - Kompetenznetz Angeborene Herzfehler, Berlin
  • Hans-Werner Hense - Institut für Epidemiologie und Sozialmedizin, Klinische Epidemiologie, Universität Münster, Münster

Deutsche Gesellschaft für Medizinische Informatik, Biometrie und Epidemiologie. Deutsche Arbeitsgemeinschaft für Epidemiologie. 50. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Medizinische Informatik, Biometrie und Epidemiologie (gmds), 12. Jahrestagung der Deutschen Arbeitsgemeinschaft für Epidemiologie. Freiburg im Breisgau, 12.-15.09.2005. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2005. Doc05gmds597

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/gmds2005/05gmds062.shtml

Veröffentlicht: 8. September 2005

© 2005 Schwedler et al.
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Gliederung

Text

Einleitung und Fragestellung

Angeborene Herzfehler sind die häufigsten angeborenen Erkrankungen. Das Spektrum der Herzfehler reicht von einfachen Fehlern, die das Kreislaufsystem wenig beeinträchtigen, bis zu schweren Herzfehlern, die unbehandelt zum Tode führen. Durch die sich ständig weiterentwickelnden Therapiemöglichkeiten in den letzten Jahrzehnten wurde die Überlebensrate für diese Patienten immer größer, so dass heute fast 90 % der Patienten das Erwachsenenalter erreichen. Um in Deutschland epidemiologische Daten zu Häufigkeiten und Langzeitverlauf unter Berücksichtigung diagnose- und geschlechtsspezifischer Aspekte und der derzeitigen Behandlungsmethoden zu erhalten, wurde das Nationale Register für angeborene Herzfehler gegründet. Die Erfassung einzelner Geburtsjahrgänge von der Feststellung des angeborenen Herzfehlers an bilden die Grundlage für eine standardisierte Verlaufserhebung zur medizinischen, zur sozialmedizinischen und zur Versorgungssituation. Von den bereits registrierten Patienten der Geburtsjahrgänge 2000 bis 2004 sollte zur Charakterisierung die Verteilung der Häufigkeiten der verschiedenen angeborenen Herzfehler ermittelt werden. Außerdem sollte geklärt werden, zu welchem Zeitpunkt die Diagnose erfolgte.

Patienten und Methoden

Die Anmeldung der Patienten im personenbezogenen Register erfolgte aktiv durch die Eltern nach Aufforderung in den Herzzentren und bei den niedergelassenen Kinderkardiologen in allen Regionen Deutschlands. In einem Ersterhebungsbogen wurde neben der Diagnose auch der Zeitpunkt der Diagnosestellung erfasst. Die verschiedenen Herzfehler wurden entweder einzeln ausgewertet oder nach klinischen Gesichtspunkten in drei Schweregradgruppen „leicht, mittelschwer und schwer“ eingeteilt. Beim Zeitpunkt der Diagnosestellung wurde zwischen „vor der Geburt“, „in der ersten Lebenswoche“, „im ersten Lebensjahr“ und „nach dem ersten Lebensjahr“ unterschieden.

Ergebnisse

Im März 2005 waren 8117 Patienten (4185 männliche und 3932 weibliche) registriert, von denen die Diagnose ihrer Herzerkrankung bekannt war. Davon waren 68 % unter 18 Jahre, 32 % über 18 Jahre. Von den Geburtsjahrgängen 2000 bis 2004 waren im Register 409 (Jahrgang 2000), 338 (Jahrgang 2001), 344 (Jahrgang 2002), 388 (Jahrgang 2003) und 140 (Jahrgang 2004) Kinder mit einem angeborenen Herzfehler registriert. Dies sind 0,05 % der in diesem Zeitraum in Deutschland Lebendgeborenen. Der Anteil der männlichen Patienten in den einzelnen Geburtsjahrgängen überwiegt, er liegt zwischen 50,4 % und 53,5 %.

Eingeteilt nach Schweregrad des Herzfehlers haben von den Geburtsjahrgängen durchschnittlich 37,0 % (34,6 bis 41,8 %) einen leichten, 50,3 % (49,2 bis 52,1 %) einen mittelschweren und 12,6 % (9,0 bis 14,2 %) einen schweren Herzfehler. In allen Geburtsjahrgängen ist Ventrikelseptumdefekt (VSD) mit durchschnittlich 24.2 % die häufigste Diagnose, gefolgt von Vorhofseptumdefekt (ASD), Komplette Transposition der großen Arterien (TGA) und Fallotscher Tetralogie (TOF) mit jeweils 7,5 %.

Im Vergleich der einzelnen Geburtsjahrgänge untereinander lässt sich für VSD ein steigender Anteil von 18,8 % beim Geburtsjahrgang 2000 auf 32,8 % beim Jahrgang 2004 beobachten, während für ASD der Anteil von 10,0 % auf 2,8 % im Geburtsjahr 2004 sinkt, was sich durch unterschiedliche Diagnosezeitpunkte erklären ließe. Für alle anderen Herzfehler kann keine Jahrgangstendenz festgestellt werden.

Betrachtet man den Zeitpunkt der Diagnosestellung bei den registrierten Kindern und Jugendlichen, so war bei den unter 18-Jährigen bei 87,2 % die Diagnose innerhalb des ersten Lebensjahres gestellt worden, bei 7,5 % sogar schon vor der Geburt und bei 55 % innerhalb der ersten Lebenswoche. Bei den Geburtsjahrgängen 2000 bis 2004 liegen diese Anteile natürlich höher. So war bei diesen die Diagnosestellung bei durchschnittlich 96,2 % (94,7 bis 100 %) der Patienten innerhalb des ersten Lebensjahres erfolgt, bei 14,8 % (9,9 bis 21,2 %) schon vor der Geburt und bei 58,5 % (54,3 bis 63,6 %) innerhalb der ersten Lebenswoche. Zwischen männlichen und weiblichen Patienten war kein Unterschied festzustellen.

Vergleicht man einzelne Herzfehler unterschiedlicher Schweregrade nach dem Zeitpunkt der Diagnosestellung, so wurde VSD in den Geburtsjahrgängen 2000 bis 2004 nur in durchschnittlich 1,7 % der Fälle nach dem ersten Lebensjahr diagnostiziert, TGA wurde nur in 5 % der Fälle nach der ersten Lebenswoche , ein hypoplastisches Linksherzsyndrom immer innerhalb der ersten Lebenswoche diagnostiziert.

Diskussion

Die Zahlen der registrierten Patienten der Geburtsjahrgänge 2000 bis 2004 zeigen das Interesse von Ärzten und Eltern am Nationalen Register für angeborene Herzfehler. Die Verteilung von Geschlecht und Häufigkeiten einzelner Herzfehler entspricht den Angaben aus der Literatur. Der berechnete Anteil angeborener Herzfehler an den Lebendgeborenen liegt jedoch deutlich unter dem in der Literatur beschriebenen. Dies sowie die regional sehr unterschiedlichen Meldezahlen weisen auf eine unvollzählige Erfassung hin, so dass bevölkerungsbezogene Aussagen noch nicht möglich sind.

Durch die modernen Diagnostikmöglichkeiten können angeborene Herzfehler sehr frühzeitig erkannt werden. Die Ergebnisse belegen, dass dies für eine Vielzahl angeborener Herzfehler zutrifft. So kann ein hoher Anteil nicht nur schwerer und mittelschwerer, sondern auch leichterer angeborener Herzfehler innerhalb des ersten Lebensjahres diagnostiziert werden.

Die systematische Erfassungen der Geburtsjahrgänge im Rahmen der geplanten Studie „Erhebung der Häufigkeit angeborener Herzfehler bei Neugeborenen in Deutschland“ soll nun folgen, um bevölkerungsbasiert valide Aussagen zur Häufigkeit der Herzfehler bei Lebendgeborenen zu erhalten. Mit Hilfe vollzähliger Geburtskohorten soll es möglich werden, Aussagen über den Langzeitverlauf dieser Patientengruppe bezüglich medizinischer und sozialer Parameter sowie bezüglich Lebensqualität und Versorgungssituation zu machen.

Das Nationale Register ist das Kernprojekt im Kompetenznetz Angeborene Herzfehler und wird gefördert vom BMBF, Förderkennzeichen 01GI0210-01.