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104. Jahrestagung der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft e. V. (DOG)

21. - 24.09.2006, Berlin

Okuläre Beteiligung bei Incontinentia pigmenti

Ocular involvement in incontinentia pigmenti

Meeting Abstract

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  • E. Tsiroukis - Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde der Universität Leipzig
  • P. Meier - Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde der Universität Leipzig
  • P. Wiedemann - Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde der Universität Leipzig

Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft e.V.. 104. Jahrestagung der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft (DOG). Berlin, 21.-24.09.2006. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2006. Doc06dogP156

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dog2006/06dog678.shtml

Veröffentlicht: 18. September 2006

© 2006 Tsiroukis et al.
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Gliederung

Text

Ziel

Incontinentia Pigmenti, auch bekannt als Bloch-Sulzberger-Erkrankung, ist eine seltene, X-chromosomale dominante Erkrankung, die Mädchen betrifft. Es bestehen variable Mißbildungen der Haut, des ZNS, der Knochen, der Haare, der Zähne und der Augen. Die Krankheit verläuft bei männlichen Betroffenen letal. Okuläre Veränderungen werden bei 35 – 77% der Patienten berichtet. Ophthalmologische Befunde schließen Ptosis, Lidnävi, Bidehautpigmentierung, Katarakt, Hornhauttrübung, Mikrophthalmus, Optikusatrophie, Nystagmus und Strabismus ein. Die Netzhaut ist in 1/3 der Fälle bereits im Säuglingsalter betroffen. Retinale Gefäßveränderungen wie Tortuositas, periphere arteriovenöse Anastomosen, nichtperfundierte Areale der Netzhautperipherie, Neovaskularisationen können vorkommen. Fibrovaskuläre Proliferationen führen zu traktiver Netzhautablösung.

Methode

Wir berichten über ein 1,5 Jahre altes Mädchen mit Incontinentia pigmenti mit charakteristischen Haut- und Haarveränderungen und einer ZNS-Beteiligung.

Ergebnisse

Am rechten Auge zeigt sich ein sogenanntes „Pseudogliom“, eine retrolentale Verklumpung, die aus abgelöster, dysplastische Netzhaut und Bindegewebe besteht. Am linken Auge lässt sich eine Makulaaplasie bei Hypopigmentierung der Retina feststellen. Bei insgesamt konstantem Befund besteht derzeit keine Indikation für einen operativen Eingriff. Der Befund wird vierteljährlich kontrolliert.

Schlussfolgerungen

Im Rahmen einer Incontinentia pigmenti ist eine okuläre Beteiligung möglich. Betroffene Kinder sollten frühzeitig augenärztlich betreut werden.