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Register bei seltenen Erkrankungen am Beispiel Vaskulitiden
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Veröffentlicht: | 6. Oktober 2008 |
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Ziel der Studie: Erfassung aller neu diagnostizierten primär systemischen Vaskulitiden (PSV) in Schleswig-Holstein zur Bestimmung der Inzidenzraten für PSV von 1998 bis 2006.
Methoden: Vom 01.01.98 bis 31.12.2006 wurden alle Fälle neu diagnostizierter PSV in S-H (2.823.171 Einwohner) registriert. Quellen: (a) alle Krankenhausabteilungen und Polikliniken (b) alle pathologischen Abteilungen und (c) alle immunologische Referenzlabore der Region.
Ergebnisse: Zwischen 1998 bis 2006 wurden 1.119 Patienten mit PSV gemeldet. Die Inzidenz-Raten für alle PSV variieren zwischen 38 (2004) und 54 (1998 / 2006)/1 Million Einwohner/ Jahr. Die häufigste PSV ist die Riesenzellarteriitis mit Inzidenzraten zwischen 25 und 46 in der Population über 50 Jahre. Inzidenzraten der ANCA assoziierten PSV (Wegener’sche Granulomatose (WG), mikroskopische Polyangiitis (MPA), Churg-Strauss Syndrom (CSS)) lagen zwischen 9.5 und 16/1 Million Einwohner/Jahr, davon macht die WG durchgehend mindestens 2/3 aus. Die MPA tritt doppelt so häufig wie das CSS auf. Die Ergebnisse sind stabil über den Zeitraum von neun Jahren.
Schlussfolgerung: Die Ergebnisse des Vaskulitis-Registers S-H zeigen stabile Inzidenzraten für alle PSV von 1998 bis 2006 in einer Bevölkerung mit ca. 2.8 Millionen Einwohnern. Die Zahlen sind vergleichbar mit anderen Europäischen Untersuchungen kleiner Regionen oder Vaskulitis-Zentren. Am Beispiel der WG liegen die Inzidenzraten für die WG in Schleswig-Holstein zwischen 6 -12 (im Mittel bei 8.5)/1 Million Einwohner, vergleichbar mit Norwegen, Schweden und England mit ebenfalls 8/1 Million Einwohner, dagegen in Spanien mit 2.95/1 Million Einwohner deutlich niedriger. Ob es sich dabei um ein echtes Nord-Südgefälle handelt oder dies nur durch methodische Unterschiede vorgetäuscht wird, muss derzeit offen bleiben.