Artikel
Pathologische proximale Humerusfraktur bei benignem fibrösen Histiozytom. Fallbericht einer seltenen Entität
Suche in Medline nach
Autoren
Veröffentlicht: | 23. Oktober 2017 |
---|
Gliederung
Text
Fragestellung: Das benigne fibröse Histiozytom (BFH) ist ein Tumor der selten im Skelett und insbesondere an der oberen Extremität diagnostiziert wird. Lediglich 1% aller operativ behandelten benignen Knochentumoren entfallen auf das BFH [1]. Ziel dieses Case Reportes ist es einen seltenen Fall von
pathologischer Fraktur bei BFH im Verlauf zu präsentieren. Herausgearbeitet werden soll die Diagnostik, Therapie und die Abgrenzung zu Differenzialdiagnosen unter Analyse der vorhandenen Literatur.
Methodik: Behandelt wurde eine 22-jährige Patientin mit einer pathologischen Fraktur am proximalen Humerus. In der Röntgendiagnostik zeigte sich eine 6x3x3cm große zystische Läsion. Die ergänzend durchgeführte MRT ergab eine kraniokaudale Ausdehnung der Läsion von 11cm bei kappenartiger und septenartiger Kontrastmittelanreicherung. Eine Malignität konnte nicht ausgeschlossen werden. CT-morphologisch keine suspekten Periostreaktionen jedoch schalenförmige Ausrisse der Kortikalis mit deutlicher Ausdünnung. Eine Inzisionsbiopsie wurde durchgeführt. Histologisch zeigten sich solide fibro-histiozytäre Proliferationen. Die ergänzende Untersuchung auf ein Vorliegen der USP6-Mutation ergab keine Translokation. Somit bestätigte sich die Verdachtsdiagnose eines BFH. Es folgte die chirurgische Sanierung mit Ausfräsen der Zystenhöhle,Spülung mit 80% Alkohol, Doppelplattenosteosynthese mittels Philos 5-Loch Platte und additiver LC-DCP sowie Auffüllung des Defektes mit Fremdspongiosa. Die Diagnose wurde postoperativ durch die intraoperative Histologie bestätigt.
Ergebnisse und Schlussfolgerung: Die klinischen und radiologischen Verlaufskontrollen 3 und 6 Monate zeigten eine Rezidivfreiheit im MRT, gute Belastbarkeit und ein schmerzfreies Bewegungsausmaß in allen Ebenen bei zunehmender Durchbauung.Das BFH ist mikroskopisch identisch mit einem nicht-ossifizierenden Fibrom und methaphysischen fibrösen Defekten welche häufig bei Kindern gesehen werden [2].In der Literatur erfolgt die Abgrenzung über das Alter da das BFH im Mittel jenseits des 20. Lj. gesehen wird [3].Weitere Differentialdiagnosen sind die aneurysmatische Knochenzyste und der genuine Riesenzelltumor.Lokalisation,radiologischer Befund und Histopathologie konnten in diesem Fall beide ausschließen.Die Lokalisation einer BFH im proximalen Oberarm ist untypisch und in der Literatur bisher nicht beschrieben worden.Der Ausschluss von Differentialdiagnosen über die bildgebende und histologische Beurteilung sowie die vollständige chirurgische Sanierung führen zur richtigen Diagnose, Rezidivfreiheit und guten klinischen Ergebnissen.
Literatur
- 1.
- Kuruvath S, O'Donovan DG, Aspoas AR, David KM. Benign fibrous histiocytoma of the thoracic spine: case report and review of the literature. J Neurosurg Spine. 2006; 4-3:260-4.
- 2.
- Clarke BE, Xipell JM, Thomas DP. Benign fibrous histiocytoma of the bone. Am J Surg Pathol. 1985;9:806-15.
- 3.
- Bertoni F, Calderoni P, Bacchini P, Sudanese A, Baldini N, Present D, Campanacci M. Benign fibrous histiocytoma of bone. J Bone Joint Surg Am. 1986;68-8:1225-30.