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Fragestellung: Das primäre Lymphom des Knochens ist eine seltene Entität, welche häufig als ossäre Manifestation eines klassischen Non-Hodgkin-Lymphomes fehldiagnostiziert wird. Bis zu 30 % der Patienten mit systemischem Non-Hodgkin-Lymphom insbesondere in höheren Stadien zeigen einen Knochenbefall. Ziel unserer Untersuchung war es, unter Patienten mit Knochenlymphomen, die häufigsten klinischen Symptome, radiologischen Charakteristika sowie das Outcome nach multimodaler Therapie herauszustellen.

Methodik: Wir haben alle Patienten mit malignen Lymphomen des Knochens, welche von 2000 bis 2016 in unserer Klinik behandelt wurden in unsere Fallserie eingeschlossen. Demografische Daten, sowie Informationen über klinische Symptome, jeweilige Tumorhistologie und Behandlung, sowie das onkologische Outcome wurden aus den Patientenakten gewonnen

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Insgesamt konnten wir aus über 1000 Patienten mit einer Lymphom Erkrankung 63 Patienten mit einem primären Lymphom des Knochens identifizieren. Bei weiteren 187 konnte eine knöcherne Beteiligung gesichert werden. Das Alter zum Diagnosezeitpunkt betrug 56 Jahre Alle eingeschlossenen Patienten mit primärem Lymphom des Knochens wurden im Bereich der aufgefallenen Läsion biopsiert, um die histopathologische Diagnose zu sichern. Am häufigsten handelte es sich hier um den histologischen Subtyp des diffus großzelligen B-Zell- Lymphomes. Häufigste Lokalisation des Tumors waren in unserem Kollektiv die langen Röhrenknochen der unteren Extremität, gefolgt von Manifestationen im Bereich des Beckens. Schmerzen wurden am häufigsten als Symptom angegeben. Lokale Schwellung, Lymphknotenschwellungen, Bewegungseinschränkungen, neurologische Störungen oder systemische Auffälligkeiten wurden mit geringerer Häufigkeit genannt. Selten lag zum Diagnosezeitpunkt bereits eine pathologische Fraktur vor. 1/3 der Patienten wies nur den primären ossären Lymphombefund auf, 2/3 der Patienten aus unserem Kollektiv befand sich bereits in einem fortgeschrittenen Stadium mit disseminierten Lymphommanifestationen. Die mittlere Dauer vom Symptombeginn bis zur Diagnosestellung betrug 3 Monate. Wir konnten bei Patienten in fortgeschrittenen Stadien erhöhte Werte für LDH und AP zum Diagnosezeitpunkt im Vergleich zu Stadium I-Patienten feststellen. Nach Diagnosestellung wurden alle Patienten im Lymphomboard diskutiert. Alle Patienten wurden chemotherapeutisch behandelt. Nur sehr wenige Patienten mit Mirels' Score > 8 erhielten eine additive Radiatio.

Primäre Lymphome des Knochens sind eine klinisch und radiologisch heterogene Entität. Differentialdiagnostisch muss die Knochenmetastase, das Ewingsarkom oder die Osteomyelitis in Betracht gezogen werden. Dank der systemischen Chemotherapie ist die 5-Jahres-Überlebensrate >60%. Die operative oder strahlentherapeutische Therapie haben klinisch bezüglich des Gesamtüberlebens oder des rezidivfreien Überlebens nur einen nachgeordneten Stellenwert.