Artikel
Einzeitig bilateraler Hüftgelenksersatz bei Geschwistern mit Larsen-Syndrom – Ein Fallbericht
Suche in Medline nach
Autoren
Veröffentlicht: | 13. Oktober 2014 |
---|
Gliederung
Text
Fragestellung: Das Larsen-Syndrom ist seltene genetische Erkrankung, die sich basierend auf einer angeborenen Schwäche des Bindegewebes mit einer Vielzahl von muskuloskelettalen Pathologien in Verbindung mit Herz-Kreislauf- und Atemwegskomorbiditäten manifestieren kann. Die Krankheit kann sich mit beidseitigen sekundären Arthrosen und komplexen Deformitäten der Hüft-und Kniegelenke bei jungen Erwachsenen präsentieren.
Der vorliegende Fallbericht beschreibt erstmalig zwei Patienten mit Larson-Syndrom und schwerer bilateraler Coxarthrose, bei denen ein endoprothetischer Hüftgelenksersatz durchgeführt wurde.
Methodik: Der Fallbericht beschreibt die klinischen Merkmale des Larson-Syndroms , ihre Bedeutung für auf die präoperative Diagnostik einschließlich CT-basierter 3D-Planung, die technisch anspruchsvollen Aspekte des endoprothetischen Gelenkersatzes sowie die klinischen und radiologischen Kurzzeitergebnisse in beiden Fällen.
Ergebnisse und Schlussfolgerung: Der aktuelle Fallbericht präsentiert zwei Geschwister (32-jährige Frau, 30-jähriger Mann) mit Larson-Syndrom und fortgeschrittener bilateraler Coxarthrose. Bei beiden Patienten wurden einer einzeitiger bilateraler Hüftgelenkersatz mit einem zementfreien modularen Schaftsystem und einer zemenfreien Primärpfanne durchgeführt. Die operative Versorgung erfolgte über einen dorsalen Zugang in Seitenlage in kombinierter spinaler/epiduraler Regionalanästhesie. Es traten keine perioperativen Komplikationen auf und beide Patienten konnten postoperativ mit Teilbelastung an Unterarmgehstützen mobilisiert werden. Im Rahmen des 3-Monats-Follow-ups waren beide Patienten bei deutlicher Schmerzreduktion frei mobil und die radiologische Verlaufskontrolle zeigte eine regelhafte Implantatlage in korrekter Position.
Der vorliegende Fallbericht unterstreicht die Bedeutung einer interdisziplinären Diagnostik und Behandlungsstrategie bei Patienten mit Larsen-Syndrom. Diese Patienten weisen perioperativ ein erhöhtes Risiko für zervikale Instabilitäten sowie Herz-Kreislauf -und Atemwegskomplikationen auf. Eine dreidimensionale CT-basierte Planung ist hilfreich um zu eruieren, ob Standard- Implantate zur operativen Rekonstruktion der Hüftgelenke geeignet sind oder ob Individualprothesen benötigt werden. Der endoprothetische Gelenkersatz ist aufgrund der ausgeprägten Gelenkkontrakturen, der hochgradig variablen Deformitäten, stattgehabter Voroperationen und schlechter Knochensubstanz technisch anspruchsvoll. Der gegenwärtige Fallbericht verdeutlicht erstmalig, dass eine einzeitige bilaterale endoprothetische Versorgung des Hüftgelenkes bei jungen Erwachsenen mit Larsen-Syndrom und sekundärer Coxarthrose gute klinische und radiologische Ergebnisse im Kurzzeitverlauf aufweist.