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Fragestellung: Phosphatdiabetes ist ein seltenes Krankheitsbild, das in Deutschland nur einige hundert Patienten betrifft. Äußerliche Hauptmerkmale sind Deformierung der Extremitäten verbunden mit Minderwuchs. Ursächlich liegt eine Störung des proximalen Nierentubulus mit reduzierter Phosphatrückresorption vor. Patienten mit PD zeigen als Kind starke X- oder O-Bein-Stellungen. Neben der medikamentösen Therapie mit Phosphat und Calcitriol ist die frühe Lenkung des Extremitätenwachstums mittels temporärer Hemiepiphyseodese möglich. Falls diese Therapie versagt oder das Wachstum abgeschlossen ist, lassen sich mit einer ad-hoc-Korrekturosteotomie hervorragende Ergebnisse erzielen. Wir berichten über den Fall einer 15jährigen Patientin mit ausgeprägter Varusfehlstellung beider Beine.

Methodik: Bei Erstvorstellung zeigte die 14jährige Patientin ausgeprägte Genua vara. In der Beinachsenstandaufnahme konnte eine deutliche konvexe Verbiegung von Femur und Tibia bds. dargestellt werden. Bei geschlossenen Wachstumsfugen war eine temporäre Hemiepiphyseodese ausgeschlossen. Daher wurde bds. eine 3-dimensionale bifokale Korrekturosteotomie von Femur und Tibia mit Marknagelosteosynthese sowie Fibulaschaftosteotomie durchgeführt. In regelmäßigen Intervallen wurde das operative Ergebnis kontrolliert.

Ergebnisse und Schlussfolgerungen: In der präoperativen nativradiologischen Bildgebung zeigte sich die erhebliche Varusdeformität der Beine mit folgenden Gelenkwinkeln nach Paley: mLDFW re. 106°, li. 99°, MPTW re. 76°, li. 85°, LDTW re 106°, li. 115°, MAD re. 7,3 cm, li. 4,1 cm. Klinisch betrug der Intercondylenabstand im Stehen 8 cm. 6 Wochen postoperativ konnte die Pat. vollbelasten. Durch die o.g. Korrektur war eine physiologische Achsstellung des linken Beines mit normwertigen Gelenkwinkeln ad hoc erreicht worden. Die Kniegelenksbeweglichkeit betrug bereits nach 3 Monaten 0-0-100°, nach 6 Monaten 0-0-130°. 3 Monate postoperativ fand sich eine vollständige ossäre Konsoliderung der Osteotomiezonen bei regelrechter Implantatsituation. 8 Monaten nach Ersteingriff wurde das rechte Bein korrigiert. Die Pat. war bei letztmaliger Vorstellung 15 Monate nach Ersteingriff beschwerdefrei und ohne funktionelle Einschränkungen. Eine Implantatentfernung ist aufgrund des Rezidivrisikos durch die Grunderkrankung nicht vorgesehen. Das Korrekturergebnis konnte über den gesamten Beobachtungszeitraum gehalten werden.

Die Falldarstellung zeigt, daß auch nach Wachstumsabschluß eine erfolgreiche Korrektur von Deformitäten bei PD erreicht werden kann. Nach Diagnosestellung sollte jedoch sofort eine medikamentöse Therapie eingeleitet und ggf. eine temporäre Epiphyseodese erfolgen. Vorteile gegenüber der Epiphyseodese bietet die ad-hoc-Korrektur insbesondere bei varischen oder valgischen Femora und Tibiae bei physiologischen Gelenkwinkeln, da durch die Epiphyseodese echte diaphysäre Deformitäten von Femur- und Tibiaschaft nicht korrigiert werden, sondern vielmehr kompensierte, s-förmige Verbiegungen der Röhrenknochen entstehen können.