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Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie
74. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Unfallchirurgie
96. Tagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie
51. Tagung des Berufsverbandes der Fachärzte für Orthopädie und Unfallchirurgie

26. - 29.10.2010, Berlin

Das kindliche Carpaltunnelsyndrom – Spezifische Diagnostik und Therapie bei 25 Kindern mit Mukopolysaccharidose und Mukolipidose

Meeting Abstract

  • P. Catalá-Lehnen - Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik für Unfall-, Hand- und Wiederherstellungschirurgie, Hamburg, Germany
  • J. M. Pestka - Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, IOBM, Institut für Osteologie und Biomechanik, Hamburg, Germany
  • A. Meyer - Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik für Paediatrie, Hamburg, Germany
  • T. Bäumer - Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik für Neurologie, Hamburg, Germany
  • M. Amling - Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, IOBM, Institut für Osteologie und Biomechanik, Hamburg, Germany
  • J. M. Rueger - Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik für Unfall-, Hand- und Wiederherstellungschirurgie, Hamburg, Germany

Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie. 74. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Unfallchirurgie, 96. Tagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie, 51. Tagung des Berufsverbandes der Fachärzte für Orthopädie. Berlin, 26.-29.10.2010. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2010. DocWI27-497

DOI: 10.3205/10dkou276, URN: urn:nbn:de:0183-10dkou2762

Veröffentlicht: 21. Oktober 2010

© 2010 Catalá-Lehnen et al.
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Gliederung

Text

Fragestellung: Kinder mit Glykogenspeichererkrankungen wie der Mukopolysaccharidose (MPS) oder der Mukolipidose (ML) zeigen typische Veränderungen an der Hand. So sind das Auftreten z.B. eines Carpaltunnelsyndroms (CTS) sowie einer Sehnenscheidenstenose der Beugesehnen in Einzelfällen beschriebene Komplikationen. Aufgrund der damit verbundenen mittel- und längerfristigen teilweise irreversiblen Schäden an der Hand, ist es von entscheidender Bedeutung bei diesen Kindern durch standardisierte Untersuchungsmethoden rechtzeitig z.B. eine Medianusaffektion zu erfassen und zu therapieren. Da aufgrund der cerebralen Situation eine ‚normale Diagnosestellung’ häufig nicht möglich ist und Beschwerden selten oder nicht angegeben werden, ist aus diesem Grund an unserer Klinik ein interdisziplinäres Verfahren entwickelt worden. Wir berichten über unsere Strategie, die in diesen besonderen Fällen implementierte sonographische Diagnostik und die Therapie der aktuell 25 Kinder.

Methodik: Alle Kinder der MPS-/ML-Sprechstunde unserer Kinderklinik werden einer dezidierten handchirurgischen Untersuchung unterzogen und mittels eines eigens entwickelten Untersuchungsbogens befragt. Anschließend erfolgt die neurophysiologische Diagnostik sowie die spezifische Sonographie des Carpaltunnels. Bei Sicherung eines CTS werden in Abhängigkeit vom Gesamtzustand des Patienten die Spaltung des Retinakulums mit Neurolyse sowie zusätzlich die Tenolyse der Beugesehnen durchgeführt. Histologien werden regelhaft entnommen. Anschließend erfolgen nach 3, 6 und 12 Monaten die klinischen und neurophysiologischen Kontrollen der operierten Kinder in unserer Klinik.

Ergebnisse und Schlussfolgerungen: Im Zeitraum 2008–2009 haben wir 25 Kinder mit MPS in unserer Sprechstunde gesehen. Bei 17 Kindern konnte ein CTS festgestellt werden, hiervon bei 12 Kindern beidseitig. 14 Kinder wurden von uns operiert. Alle 25 Kinder konnten nach 3 und 6 Monaten der Verlaufskontrolle zugeführt werden. Dabei zeigte sich bei über 80% der Kinder eine deutliche Symptombesserung. Zusätzlich konnte durch die Beugesehnentenolyse eine Verbesserung der Mobilität der Langfinger erreicht werden.Das Auftreten des Carpaltunnelsyndroms bei MPS-/ML-Kindern ist beschrieben. Die Häufigkeit mit der ein CTS jedoch diagnostiziert werden konnte, überrascht und macht deutlich, wie unverzichtbar eine regelhafte handchirurgische Mitbeurteilung dieser Kinder ist. Aufgrund des fehlenden Leidensdruckes der Patienten ist bei älteren unbehandelten MPS-Patienten mit einer irreversiblen Medianusläsion zu rechnen.

Mit der Etablierung eines standardisierten Verfahrens in der Vorsorge kann somit frühzeitig eine dauerhafte Schädigung der Handfunktion vermieden werden. Zusätzlich ist eine Verbesserung der Sehnen- und konsekutiv damit der Langfingermobilität nach operativem Eingriff zu beobachten.