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Fragestellung: Der seltene Fall eines Langer-Giedion-Syndroms Typ II sowie der Verlauf nach mehrfachen operativen Behandlungen sollen dargestellt werden.

Methodik: Bei einer 28-jährigen Patientin mit Langer-Giedion-Syndrom Typ II einschließlich Osteochondromatose waren bisher mehrfache Osteochondromabtragungen sowie eine Tibiakopfosteotomie links medial erfolgt. Im 10/2006 klagte sie über Schmerzen und eine zunehmende Fehlstellung der 2. und 3. Zehe links mit resultierendem Schuhkonflikt. Außerdem hatte die Achsenfehlstellung des linken Beines erneut zugenommen.

Klinisch zeigte sich eine divergierende Fehlstellung der 2. und 3. Zehe links mit Vorfußverbreiterung, Bewegungseinschränkung und tastbarer knöcherner Resistenz. Weiterhin bestand eine ausgeprägte Valgusdeformität des linken Kniegelenkes.

Röntgenologisch stellte sich im Bereich des linken Vorfußes ein bizarr geformtes, gestieltes Osteochondrom ohne Malignitätszeichen dar. Ausgehend von der Basis der Grundphalanx der 3. Zehe war dieses nach medial gerichtet und arrodierte dort die Grundphalanx der 2. Zehe mit erheblicher Frakturgefahr. Der Befund war ursächlich für die Fehlstellung beider Zehen. Im Bereich des linken Kniegelenkes zeigte sich die typische epimetaphysäre Deformierung bei Ekchondromatose mit ausgeprägtem Genu valgum.

Ergebnisse und Schlussfolgerungen: Auf Grund des Schuhkonfliktes und der Frakturgefahr der 2. Zehe erfolgte 12/2006 zunächst die operative Abtragung des Osteochondroms der 3. Zehe. Histologisch imponierte der Befund als typisches gestieltes Osteochondrom mit Knorpelkappe.

Nach komplikationslosem Verlauf war die Patientin diesbezüglich 12 Monate postoperativ bei uneingeschränkter Funktion beschwerdefrei. Klinisch zeigten sich reizlose Narbenverhältnisse sowie eine regelrechte Stellung der 2. und 3. Zehe des linken Fußes. Röntgenologisch fanden sich bei einem Normalbefund des Grundgliedes der 3. Zehe lokal keine Anhaltspunkte für ein Rezidiv und auch keine Hinweise für eine Fraktur der 2. Zehe. Daraufhin erfolgte 1/2008 eine varisierende Tibiakopfosteotomie von lateral in open-wedge-Technik mit winkelstabiler Plattenosteosynthese. Auch diesbezüglich gestaltete sich der Verlauf komplikationslos. Bei adäquater Korrektur der linken Beinachse ist die Patientin aktuell beschwerdefrei und ohne Gehhilfen mobilisiert.

Osteochondrome sind mit einem Anteil von 41% die häufigsten gutartigen Knochentumore. Das Vorkommen am Fuß ist selten, allerdings bei Patienten mit Langer-Giedion-Syndrom vom Typ II und damit verbundener Osteochondromatose etwas häufiger. Dabei treten Osteochondrome am Fuß bevorzugt im Bereich der Zehen auf. Auf Grund des resultierenden Schuhkonflikts besteht sich in der Mehrzahl der Fälle die Indikation zur operativen Abtragung. Eine epimetaphysäre Deformierung mit resultierenden Genua valga ist im Rahmen der Ekchondromatose gleichfalls häufig zu beobachten und bedarf oft der operativen Korrektur durch kniegelenksnahe Umstellungsosteotomien.