Artikel
Intraossäres, skleosierendes und epitheloides Fibrosarkom der Tibia – ein äußerst seltener Tumor mit unklarem diagnostischen, therapeutischen und prognostischen Verhalten: Casereport und Literaturübersicht
Suche in Medline nach
Autoren
-
P. M. Prodinger
- Klinik für Orthopädie und Unfallchirurgie der TU München, Orthopädie, München, Germany
-
B. Holzapfel
- TU München, Klinik für Orthopädie und Unfallchirurgie, München, Germany
-
H. Pilge
- TU München, Klinikum rechts d.Isar, Klinik u. Poliklinik für Orthopädie und Unfallchirurgie, München, Germany
-
I. J. Banke
- Klinik für Orthopädie und Unfallchirurgie der TU München, Orthopädie, München, Germany
-
R. Gradinger
- TU München, Klinikum rechts der Isar, Klinik für Orthopädie und Unfallchirurgie, München, Germany
| Veröffentlicht: | 15. Oktober 2009 |
|---|
Gliederung
Text
Fragestellung: Wir berichten über das Auftreten eines sklerosierenden, epitheloiden Fibrosarkoms in der Tibiaapophyse einer jugendlichen Patientin. Schon die Diagnosefindung war sowohl bildgebend, als auch histologisch sehr problematisch. Nach erfolgter Probebiopsie der unklaren Raumforderung wurde unter der Annahme eines nicht ossifizierenden Fibromes zunächst eine Cürettage und Plombage durchgeführt. In dreimonatigem Abstand wurde ein ausgeprägtes Rezidiv evident, da weder der Verlauf noch die Morphologie ein typisches Verhalten hinsichtlich eines nicht ossifizierenden Fibromes zeigten, wurde unter den differentialdiagnostischen Überlegungen eines Chondromyxoidfibroms, einer AKZ oder eines osteolytischen Osteosarkos eine neuerliche Probebiopsie angestrebt, die schließlich zur beschriebenen Diagnose führte.
Das ossäre, sklerosierende, epitheloide Fibrosarkom ist eine äußerst seltene Tumorentität, die in der Literatur bisher erst zwei mal beschrieben wurde.
Methodik: Therapeutische Richtlinien sind bisher nicht erarbeitet. Im interdisziplinären Austausch und Einverständnis wurde die Patientin unter der Rationale des primär ossären Ursprungs der Neoplasie dem EURAMOS Schema für Osteosarkome unterzogen.
Nach dem neoadjuvanten Chemotherapieblock erfolgte die Tumorresektion und endoprothetische Rekonstruktion.
Anschließend wurde wie vorgesehen mit der Chemotherapie nach Schema fortgefahren.
Die histologische Untersuchung des Operationsresektates bestätigte die Diagnose, zeigte aber auch ein sehr geringes Ansprechen der Tumorzellen auf die neoadjuvante Chemotherapie.
Ergebnisse und Schlussfolgerungen: In der histopathologischen Untersuchung des Tumorresektates zeigte sich bei diesem sehr seltenen Fall des ossalen Fibrosarkoms ein sehr geringes Ansprechen der Sarkomzellen auf die Chemotherapie nach EURAMOS Schema.
In Anbetracht der schweren Nebenwirkungen erscheint es fraglich, ob die Behandlung des sklerosierenden, epitheloiden Fibrosarkoms des Knochens nach EURAMOS Schema eine gangbare therapeutische Option darstellt.
