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Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie
72. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Unfallchirurgie, 94. Tagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie und 49. Tagung des Berufsverbandes der Fachärzte für Orthopädie und Unfallchirurgie

22. - 25.10.2008, Berlin

Stadiengerechtes chirurgisches Vorgehen bei Handveränderungen der Epidermolysis bullosa dystrophicans Hallopeau-Siemens (EBD)

Meeting Abstract

  • M. Langer - Universitätsklinik Münster, Klinik für Unfall-, Hand- und Wiederherstellungschirurgie, Münster, Germany
  • C. Surke - Universitätsklinik Münster, Klinik für Unfall-, Hand- und Wiederherstellungschirurgie, Münster, Germany
  • B. Wieskötter - Universitätsklinik Münster, Klinik für Unfall-, Hand- und Wiederherstellungschirurgie, Münster, Germany
  • M. Raschke - Universitätsklinik Münster, Klinik für Unfall-, Hand- und Wiederherstellungschirurgie, Münster, Germany

Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie. 72. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Unfallchirurgie, 94. Tagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie, 49. Tagung des Berufsverbandes der Fachärzte für Orthopädie. Berlin, 22.-25.10.2008. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2008. DocWI58-1506

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dkou2008/08dkou364.shtml

Veröffentlicht: 16. Oktober 2008

© 2008 Langer et al.
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Gliederung

Text

Fragestellung: Die EBD ist eine seltene autosomal rezessive Erkrankung der Haut, bei der ein Kollagen VII- Defekt zugrunde liegt. Die exzessive Blasenbildung führt an der Hand zu Pseudosyndaktylien, Beugekontrakturen und Nageldystrophien. Die operative Behandlung sollte stadiengerecht erfolgen, da chirurgisch jeweils andere Möglichkeiten mit kürzeren Heilungsdauern bestehen.

Methodik: In den letzten 7 Jahren haben wir 30 Operationen bei 13 Patienten durchgeführt. Sämtliche Operationen fanden in Blutleere statt. Zum operativen Spektrum gehören speziell angepasste Fixateure mit K-Drahttransfixationen, Vollhauttransplantationen, lokale Lappenplastiken, Arthrolysen und sekundärer Wundheilung. Die Therapie ist immer individuell, angepasst an die lokalen Hautverhältnisse, Kontrakturstadium und Ausmaß der Syndaktylie und Adduktionskontraktur.

Der "Kokon" wurde möglichst geschont, lokale Lappenplastiken des Coriums (YV-, Z- Plastiken, etc.) großzügig eingesetzt. Scherkräften stark ausgesetzte Hautpartien mit deutlicher Narbenbildung wurden reseziert und durch Vollhauttransplantate aus bisher wenig beanspruchten Regionen ersetzt. Eine spezielle Verbandstechnik war immer erforderlich.

Ergebnisse: Die Greiffunktion konnte in allen Fällen deutlich verbessert werden. Areale mit Vollhauttransplantationen waren häufig wiederstandsfähiger gegenüber mechanischer Beanspruchung. Für die Verbandswechsel waren keine weiteren Narkosen notwendig. Die Lebensqualität war deutlich verbessert, so dass die Patienten frühzeitig nach der Operation der Gegenseite forderten. Rezidive der Kontrakturen und Pseudosyndaktylien können durch geschickte Verbandstechniken hinausgezögert werden.

Schlussfolgerungen: Eine stadiengerechte operative Therapie mit Ausschöpfung sämtlicher plastisch-chirurgischer Möglichkeiten kann die Funktion der Hände und Lebensqualität der Patienten erheblich für einige Jahre steigern. Der operative Aufwand und intensive Nachbehandlung sind voll gerechtfertigt.