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Enchondromatose (Morbus Ollier) der Hand. Therapeutisches Vorgehen und erste Ergebnisse einer prospektiven Studie
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Autoren
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M. Langer
- Universitätsklinik Münster, Klinik für Unfall-, Hand- und Wiederherstellungschirurgie, Münster, Germany
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C. Surke
- Universitätsklinik Münster, Klinik für Unfall-, Hand- und Wiederherstellungschirurgie, Münster, Germany
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B. Wieskötter
- Universitätsklinik Münster, Klinik für Unfall-, Hand- und Wiederherstellungschirurgie, Münster, Germany
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V.R. Hofbauer
- Universitätsklinik Münster, Klinik für Unfall-, Hand- und Wiederherstellungschirurgie, Münster, Germany
| Veröffentlicht: | 16. Oktober 2008 |
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Gliederung
Text
Fragestellung: Die Enchondromatose (Morbus Ollier, 1899) ist eine seltene Erkrankung (Praevalenz 1:1 Million) bei der sich multiple Enchondrome in den Meta- und Diaphysen der langen Knochen sowie den kurzen tubulären Knochen der Hände und Füße finden. Da Risiko einer maligner Entartung in ein Chondrosarkom liegt beim 40 jährigen Patienten bei 25%. In der Literatur findet sich kein Konzept zur Behandlung der Enchondrome der Hand. Die ersten Ergebnisse unserer prospektiven Studie sollen dargestellt werden.
Material und Methoden: In den letzten 7 Jahren haben wir 10 Patienten mit einer Enchondromatose an der Hand behandelt. Präoperativ wurde neben einer Röntgenaufnahme auch eine Kernspintomographie der Hand gemacht. In der nachfolgenden Operation wurden alle Enchondrome mit einem Durchmesser über 3mm entfernt. Eine prospektive Nachuntersuchung wurde klinisch und röntgenologisch alle 6 Monate und kernspintomographisch alle 12 Monaten durchgeführt. Bei jeder Nachuntersuchung wurde das Bewegungsausmaß der Finger bestimmt und nach Verkürzungen oder Achsabweichungen gesucht.
Ergebnisse: Unter den Patienten befanden sich 5 Mädchen/ junge Frauen im Alter von 3, 6, 6, 9 und 20 Jahren, und 5 Jungen/ junge Männer im Alter von 9, 12, 12, 15 und 19 Jahren. Bei drei Patienten waren beide Hände betroffen. Insgesamt wurden 107 Tumore reseziert, mit einer Variation von 3 (ein Strahl) bis 16 (alle Fingerstrahlen). Eine Aufüllung mit Spongiosa oder Knochenersatzstoffen erfolgte in keinem Fall.
6 Patienten wurden bisher mehrmals operiert. Die knöchernen Auftreibungen konnten bei allen Patienten reduziert werden, das Bewegungsausmaß wurde verbessert oder blieb bei allen Patienten mindestens auf dem praeoperativen Niveau. Achsabweichungen konnten z. T. korrigiert werden und traten bisher nicht wieder neu auf. Maligne Entartungen oder Frakturen wurden bisher nicht beobachtet.
Schlussfolgerung: Die Enchondrome beim M. Ollier solten frühzeitig diagnostiziert und operativ angegangen werden um funktionelle Störungen an der Hand zu vermeiden. Ob auch eine Entartung dadurch vermieden werden kann bleibt derzeit noch fraglich.
