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Die pulmonale light chain deposition disease (LCDD) ist eine sehr seltene Lungengerüsterkrankung welche sowohl in der diffusen als auch nodulär-cystischen Form auftreten kann und in den meisten Fällen mit Leichtkettenablagerungen in anderen Organen assoziiert ist. Unbehandelt führen die Parenchymveränderungen im Verlauf zum respiratorischen Versagen, die therapeutischen Optionen sind bisher stark limitiert.

Wir präsentieren die Kasuistik einer 61-jährigen Patientin mit einer bekannten COPD Stadium III, welche uns zur histologischen Klärung unklarer beidseitiger, teils nodulärer, teils cystischer Lungenherde vorgestellt wurde. In der Labordiagnostik war eine monoklonale Gammopathie vom Typ Kappa nachweisbar. Über eine atypische Keilresektion konnte eine cystic lung-LCDD diagnostiziert werden, eine extrapulmonale Manifestation war nicht nachweisbar. Unter systemischer Therapie mit 2 Zyklen Cyclophosphamid/Bortezomid/Dexamethason war der radiologische und klinische Verlauf innerhalb der letzten zwei Jahre nur diskret progredient.

In der Literatur zeigen Einzelfallbeschreibungen nach bilateraler Lungentransplantation eine Normalisierung der monoklonalen Gammopathie sowie ein Ausbleiben erneuter Parenchymveränderungen in den transplantierten Lungen, so daß die bilaterale Lungentransplantation als potentiell kurative Therapieoption diskutiert werden muß. Aus diesem Grund ist eine frühzeitige histologische Klärung dieser seltenen Erkrankung äußerst wichtig für die weitere Prognose des Patienten.